沈节艳
上海交通大学医学院附属仁济医院心内科主任医师，上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组组长，中华医学会心血管病分会肺血管组委员，中国医师协会心脏重症专家委员会委员，上海女医师介入协会副会长。擅长各型肺血管疾病的诊断与治疗，冠心病的介入诊断与治疗等。
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肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，目前尚无法治愈，致残和致死率颇高。肺动脉高压患者若不及时治疗，可发生右心衰竭，甚至死亡。由于缺氧，肺动脉高压患者往往有一个共同的外表特点：嘴唇乌紫。正因为如此，该病有一个很“梦幻”的名字――“蓝嘴唇”。可惜的是，这个名字与浪漫无关，却与生死相连。
对很多人来说，肺动脉高压是一种很陌生的疾病，但实际上，它并不罕见，除了特发性和家族性肺动脉高压外，结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞等都可导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压的发病没有年龄、人种差别，相对而言，女性、孕妇、高海拔地区生活者，以及有药物、毒物接触史者，更容易罹患肺动脉高压。粗略估计，中国可能有上百万肺动脉高压患者。
同时，肺动脉高压又是一种对运动能力影响较大的慢性心肺疾病，患者虽然四肢健全，但行动能力明显受限。由于长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀和水肿，他们的每一步都走得无比艰难。很多20～40岁的年轻女性患者，心脏却像70岁的老人，不能唱歌、爬楼、奔跑，甚至连系鞋带这样的小事，也随时可能导致猝死。
症状不典型，易被漏诊和误诊
肺动脉高压的临床症状无特异性，常表现为活动后气短、乏力、心悸、胸痛、干咳、眩晕、晕厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿、指端苍白青紫等，常被误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等。临床上，不少患者在辗转就医2～3年后，才被明确诊断。肺动脉高压的病情进展较为迅速，如果在病变早期不加以治疗的话，患者的平均生存年限仅为2.8年。因此，这一疾病素有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。
由于肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，故很难通过常规体检加以确诊。要诊断肺动脉高压，医生需要询问患者的家族史、烟酒史、婚育史、传染病史、职业病史，以及药物、毒物接触史，这些都与肺动脉高压密切相关。由于肺血管是与人体氧合能力密切相关的组织，运动耐力下降可在一定程度上反映肺血管的情况，故医生还会要求患者进行血液学、心电图、胸部X线、超声心动图、肺功能、胸部增强CT、核素显像（肺通气/灌注扫描），以及运动耐力评估测试（六分钟步行试验）。这些检查虽然繁杂，但却是筛查肺动脉高压的必要依据。 右心导管检查是确诊肺动脉高压最准确和最可靠的方法，是通过右心导管直接测量肺动脉压力的一种检查。
规范治疗，延缓病情进展
尽管肺动脉高压是一种十分棘手的疾病，治疗效果始终不能令人满意，基础治疗患者的平均生存年限为2.8年，攻克肺动脉高压依旧任重而道远，但若患者能早期接受规范治疗，还是可以提高生存率、改善生活质量的。
1. 氧疗 大多数肺动脉高压患者在静息状态下常有不同程度低氧血症，吸氧能解除肺动脉痉挛，降低肺动脉高压患者的血管阻力。氧分压低于60毫米汞柱的患者，每天应吸氧15小时以上。
2. 抗凝 由于肺动脉高压患者凝血和纤维蛋白溶解系统异常，且肺动脉高压患者常存在心力衰竭和制动等血栓形成的危险因素，故肺动脉高压患者应接受抗凝治疗。
3. 利尿 随着肺动脉高压的发展，右心室的负荷逐渐加重，当右心室不能代偿时，会出现右心功能不全，表现为下肢及体位低垂部位（如卧位时的腰骶部、站立时的双下肢等）的水肿。清淡饮食、限制盐分摄入，可明显减轻液体在体内潴留。如果限盐效果不明显，可口服利尿药。
4. 强心 地高辛能改善肺动脉高压患者右心衰竭的症状，减慢合并心房颤动患者的心室率。由于地高辛的起效剂量与中毒剂量非常接近，用药安全窗较小，故患者在服用地高辛时要注意监测血药浓度，避免发生地高辛中毒。
5. 纠正贫血 肺动脉高压患者对血红蛋白水平降低的耐受性很差，即使轻度贫血，也应及时处理。
6.针对急性血管扩张试验阴性的肺动脉高压患者，医生会在治疗基础上进行靶向药物治疗。
自我保健，提高生活质量
肺动脉高压的治疗是一个长期过程，除了在医生指导下进行药物治疗外，患者还应保持积极乐观的良好心态，注重日常生活保健，避免病情加重。
1. 锻炼和康复
目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展。患者的体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当调整日常活动，可以提高生活质量，减轻不适症状。患者可进行6分钟步行距离的锻炼，以每日可耐受距离为基准，并根据自身呼吸、血压、心率等情况作相应调整。
2.避免妊娠
妊娠3个月以后，流经肺动脉和心脏的血流量会增加，可导致肺动脉压力增加、心脏负担加重，且妊娠期间血液处于高凝状态，容易形成血栓，再加上妊娠期间体内激素也会发生变化，这些因素均会加重病情。同时，肺动脉高压患者长期处于缺氧状态，且治疗肺动脉高压的药物，如华法林、万他维、波生坦等，均容易导致胎儿缺氧，甚至发生流产和胎儿畸形。因此，所有肺动脉高压患者均应避免妊娠。
3.预防感染
肺动脉高压患者易合并肺炎，而肺炎往往是肺动脉高压并发右心衰竭的诱因。因此，肺动脉高压患者应尽量避免受凉，适时接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。一旦发生感染，应尽早治疗。
4.旅行须知
虽然没有证据显示肺动脉高压患者不能坐飞机旅行，但由于低氧可引起肺动脉收缩，故心功能Ⅲ、Ⅳ级或有低氧血症的患者在乘坐长途飞机时应吸氧，并尽量避免去海拔高于1500米的地方。旅行前，患者应做好周密安排，携带充足的药物，并将病情详细告知同行人员。
5.心理支持
肺动脉高压是一种慢性进展性疾病，患者往往容易出现焦虑和抑郁，从而导致病情加重。肺动脉高压患者应加强与专业医生、心理医生的联系，正确了解肺动脉高压知识，必要时可加用抗焦虑或抗抑郁药物治疗。另外，患者还可参加关注肺动脉高压患者的社会活动，与病友们相互支持和鼓励，保持乐观向上的精神状态。
6.外科手术
手术可能会增加肺动脉高压患者的死亡风险。目前尚不清楚哪种麻醉方式更好，硬膜外麻醉可能较全身麻醉更容易为患者所耐受。需要提醒的是，由于很多肺动脉高压患者需要口服华法林等抗凝药物，而华法林的半衰期较长，从体内清除需要一段时间。因此，患者若计划接受外科手术或有创检查，应将这一情况告知医生。通常，手术前应停用华法林5～10天，可用低分子肝素或肝素皮下注射来代替华法林的抗凝作用，避免增加手术出血的风险。