脑血管疾病
（Cerebrovascular Diseases, CVD）
掌握大动脉粥样硬化性卒中、心源性脑栓塞的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则
熟悉短暂性脑缺血发作的概念、特点及治疗措施
重点：掌握概念、典型临床表现、实验室检查与诊治原则
Introduction
脑卒中(stroke):急性起病迅速出现局限性
或弥漫性脑功能缺失征象的脑血管性临床事件
脑的血液供应
一，动脉系统
1. 颈内动脉系统（前循环） （1）颈内动脉(Internal Carotid) • • • • • • • •
分支包括眼动脉、大脑前动脉、大脑中动脉及后交通动脉
供应眼部和大脑半球前3/5部分(额叶，颞叶，顶叶和基底节) 的血液 是颈内动脉的终支, 分为皮层支及深穿支；
皮层支供应大脑半球内侧面前3/4及额顶叶背侧面上1/4部皮质； 深穿支主要供应内囊前肢及部分膝部，尾状核，豆状核前部。 是颈内动脉的直接延续, 分为皮层支与深穿支；
供应大脑半球背外侧面的2/3,内囊膝部和后肢前2/3,壳核、苍白球、尾状核 豆纹动脉（供应内囊）是高血压脑出血最易出现的部位
（2）大脑前动脉（The anterior cerebral artery，ACA ）
（3）大脑中动脉（MCA ）
2. 椎-基底动脉系统（后循环）
（1）椎-基底动脉（Vertebrobasilar a） • • • •
供应大脑半球后2/5部分、丘脑、 脑干和小脑的血液 基底动脉终末支，供应ditto
双侧大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉、大脑后动脉和后交通动脉 脑血流供应的调节和代偿
缺血性脑血管病
（Ischemic Cerebrovascular Diseases）
短暂性脑缺血发作（Transient Ischemic Attack, TIA）
缺血性脑卒中（Cerebral Ischemic Stroke）/缺血性脑梗死（Cerebral Infarction） 由于脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所导致的短暂性神经功能障碍，但不伴发急性梗死。
（2）大脑后动脉（PCA ） 3. 脑底动脉环（Circle of Willis）
一，TIA
【Manifestation 】 1. 一般特征 • • • • >50y，有三高，心脏疾病等 突然发作
症状可在1-2h 缓解 反复发作
• • • • •
CT 或MRI 检查大多正常
CTA/MRA/DSA检测血管病变（动脉血管狭窄、粥样硬化斑）
颈部血管超声(Carotid ultrasound) 、TCD 可发现大动脉狭窄、并有助于不稳定斑块的评价 实验室检查、ECG 、心脏彩超等搜寻危险因素
sudden onset of local neurological deficit，symptoms resolve within 1-2 hours
【Diagnosis 】
• no evidence of acute infarction in neuroimaging • risk factors
• exclusion of other diseases 【Differential Diagnosis】 • • • • 1. 预防性药物治疗 • •
抗血小板聚集
抗凝：心源性栓塞性TIA 、频发发作或椎-基底动脉
epilepsy ，尤其是单纯部分性发作
梅尼埃病
migraine
others ：Adam-Stroke 综合征（常无神经系统局灶性症状和体征）
TIA 患者可考虑口服华法林抗凝（目标INR 值范围2-3）， 不耐受者建议联用低剂量aspirin+warfiri • • •
其他
控制卒中危险因素（血流动力学型降压不宜过低）
有动脉狭窄手术适应症且有条件的医院，可以考虑血管内或外科治疗 2. 病因治疗 3. 手术治疗 【Prognosis 】
TIA 是脑卒中的高危因素，TIA 患者具有极高的脑梗死及心肌梗死和猝死风险
二，脑梗死 【Classification 】 1.OSCP-临床分型
2.TOAST-病因分型
（一）LAA These patients with ischemic stroke will have clinical and brain imaging findings of either significant (>50%)
stenosis or occlusion of a major brain artery or branch cortical artery, presumably due to atherosclerosis. 【Etiology & Pathogenesis】 • • •
动脉硬化 动脉炎
其他少见病因，如红细胞增多症
【Pathology 】
约80%的脑梗死发生于颈内动脉系统，易闭塞血管依次为：颈内a. 、大脑中a. 、大脑后a. 、大脑前a. 和椎-基底动脉
病理分期
1）超早期（1-6小时）：病变区脑组织常无明显变化 2）急性期（6-24小时）：缺血区脑组织苍白，轻度肿胀
3）坏死期（24-48小时）：可见大量神经细胞消失，胶质细胞，脑组织明显 4）软化期（3天-3周）：病变区液化变软
5） 恢复期（3-4周后）：液化坏死的脑组织被吞噬、清除、胶质细 【Pathophysiology 】 • •
急性脑梗死病灶是由中心梗死区及其周围的缺血半暗带（ischemic penumbra）组成。中心梗死区脑细胞死亡；缺血半暗带，尚有大量可存活的神经元 治疗时间窗（therapeutic window, TTW），包括：
--再灌注时间窗（reperfusion time window， RTW）：3-4小时 --神经保护时间窗（cytoprotective time window， CTW）：数小时-数天 【Manifestation 】 1. 一般特点： • •
中、老年
三高等危险因素，部分曾有
TIA
胞增生，毛细血管增多，胶质瘢痕，中风囊形成
水肿
• 各机制致病特点
--动脉闭塞性：安静状态下发病，数小时至数十小时达到高峰
--血流动力学：安静状态起病，发病前常有血压下降或血容量减少的表现，病情相对较轻 --动脉源性栓塞：常于活动时突然发病，病情在数秒至数分钟内迅速达到高峰
2. 不同动脉闭塞特点 （1）颈内动脉闭塞综合征 • • • • •
眼a. 缺血：单眼一过性黑蒙（Transient monocular blindness） 病灶侧Horner 征, 颈动脉搏动减弱, 眼或颈部血管杂音 大脑中、（前）a. 缺血：对侧“三偏” If 优势半球：失语症(aphasia)；非~：体象障碍
if 大面积梗死：可有不同程度的意识障碍，严重者导致脑疝形成甚至死亡
（2）大脑中动脉 A ，主干闭塞 • • • • • •
对侧三偏、面舌瘫
If 优势半球--失语，or 体象障碍 可大面积梗死—意识障碍
上分支：对侧偏瘫和感觉障碍，面部及上肢重于下肢；Broca 失语 下分支：wernicke 失语
对侧上下肢均等偏瘫、偏身感觉障碍、可伴偏盲、无失语
B ，皮层支闭塞
C ，深穿支闭塞
（3）大脑前动脉闭塞综合征 A ，主干 • • • • • • •
对侧中枢性面舌瘫及偏瘫，以下肢为重 尿失禁或尿潴留
精神障碍，可有强握反射 对侧下肢远端为主的中枢性瘫 对侧面、舌瘫及上肢轻瘫 单侧：偏盲？
双侧：皮质盲（光反射存在）？
B ，皮层支 C ，深穿支
（4）大脑后动脉闭塞
（5）基底动脉闭塞 A ，主干 • • •
脑干广泛梗死，病情危重
短旋支闭塞—脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler ）：患侧展n. 麻痹+周围性面瘫；对侧偏瘫，可感障 旁正中支闭塞—Foville 综合征：双眼不能向病侧同向运动；患侧面、展n. 麻痹；对侧偏瘫 B ，一侧基地动脉分支
C ，双侧基底动脉分支
• 闭锁综合征（Locked-in ）：双侧面瘫，延髓麻痹，四肢瘫痪，不能讲话和吞咽。但其网状激活系统为受累，故意识清醒，语言理解能力正常，能以睁闭眼及眼球上下运动示意
D ，基底动脉尖端闭塞 • •
基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome ,TOBS）：眼球运动及瞳孔异常；意识障碍 小脑后下动脉或供应延髓外侧的分支闭塞—① 眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核受损) ；
② 交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损) ③ 同侧Horner 征(交感神经下行纤维受损) ；
④ 吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑(Ⅸ、Ⅹ、疑核受损) ⑤ 同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑受损)
（7）小脑梗死 • • •
常有眩晕、恶心、眼球震颤、共济失调、 大面积脑梗死（massive infarction）
分水岭脑梗死（cerebral watershed infarction，CWSI ）
50岁以上； 血管病危险因素；低血压病史；皮质前型、皮质后型、皮质下型 【Investigative Examination】 1.CT 、MRI
--CT 对早期缺血性改变敏感性不如MRI （出血后24h 不显示密度变化）， --弥散加权成像（DWI ）可于缺血早期发现病变，MRI 检查应常规包括DWI
2.CTA ，MRA ；DSA 是发现血管病变的金标准
3. 颈部血管超声可客观检测颈部血管的结构、内径、血流动力学的改变，以及粥样硬化斑块的厚度及表面形态结构 4.TCD ？可发现动脉狭窄、闭塞和进行微栓子检测
5. 血液化验（包括血常规、生化、凝血、心肌酶学等）、腰穿 【Diagnosis 】 • • • • • • • • • •
突然起病，局限性神经功能缺失，症状持续； 影像学检查发现责任梗死灶，排除其他颅内病变； 血管检查发现粥样硬化所致狭窄或闭塞； 心脏检查排除心源性栓塞； 相关危险因素检查。 心源性栓塞 脑出血 颅内占位
神经病学（双语）P99 Differential diagnosis of Stroke 卒中单元、溶栓、抗血小板
肌张力降低
（8）特殊类型脑梗死 （6）椎动脉闭塞综合征
【Differential Diagnosis】
【Management 】 1. 急性期治疗
（1）一般治疗：生命体征和神经功能状态 ； 气道和通气 ；加强护理 ； 维持内环境稳定 ； 血糖，血压，体温； 颅内高压处理 （2）Stroke Unit （3）特异性治疗
1）改善脑血循环，挽救缺血半暗带内可逆性损伤的神经元 •
静脉溶栓： --4.5h 内
--rt-PA (0.9mg/kg，最大剂量90mg)
•
动脉溶栓：疗效不肯定
•
•
•
抗Plt
--溶栓后24h 抗Plt(aspirin ,o.s.)治疗。不溶栓也应抗Plt 抗凝：对大多患者不推荐
降纤：经过严格筛选的脑梗死早期（12h 以内）且不适合溶栓的患者，特别是高纤维蛋白血症的患者可选用
• •
扩容和扩血管：
外科和介入：证据不足
2）神经保护 3）其他如中医 4）并发症处理 • • • •
脑水肿与颅内压升高 出血转化
癫痫：卒中后不进行预防性抗癫痫治疗 深静脉血栓、吞咽困难、感染等
2. 康复治疗
【Secondary Prevention】 • • •
控制危险因素（病因治疗） 抗Plt
他汀类：降脂、抗炎、保护血管内皮、抗Plt
• 手术和血管形成术
（二）心源性栓塞，Cardioembolism, CE 【Etiology & Pathogenesis】
心房颤动等心脏疾病 【Pathology 】
特征：严重、多发、多伴出血、可能带菌 【Manifestation 】
特征：伴原发病，可见多处脑外栓塞的表现，是发病最迅速的卒中。 【Investigative Examination】
1. 头颅CT 及MRI 可显示缺血性梗死或出血性梗死的改变 2. 血管评估：TCD ，CTA ，MRA ，DSA
3. 心脏评估：常规。心肌酶、ECG 、ECD （超声心动图，echocardiography ） 4. 腰穿：CSF 压力多正常，增高提示大面积脑栓塞，如非必须，应避免该项检查
5. 其他：怀疑感染性心内膜炎（subacute endocarditis）时。应进行血常规、血沉和血培养 【Diagnosis 】 • • • • • •
骤然起病， 数秒至数分钟内出现局灶性神经功能缺损 有心脏病史或发现心源性栓子来源 脑CT 和MRI 有明确脑栓塞部位
LAA 、cerebral hemorrhage、intracranial space occupying lesion 参见LAA 治疗，溶栓治疗应更严格掌握适应症 原发病治疗
【Differential Diagnosis】 【Management 】
• 二级预防：心脏病治疗、抗凝或抗栓、危险因素等
（三）小动脉闭塞性卒中，small-artery occlusion，SAO
指脑深部及脑干的小穿通动脉发生病变、闭塞，形成小的缺血性梗死 【病理】直径0.2-15mm 的囊性病变，多发 【临床表现】多样，较轻和单一，易反复发作 【诊断】 • • • •
中老年，高血压、糖尿病史 局灶神经损害表现
CT或MRI 的梗死灶， 排除心源性或动脉源性脑栓塞
【鉴别】脑出血、脱髓鞘、寄生虫、胶质瘤等
【治疗】原则参见LAA ，无需溶栓治疗，强调二级预防
出血性脑血管病
（Hemorrhage Cerebrovascular Diseases）
掌握脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、鉴别诊断和内、外科治疗原则
了解出血性脑血管疾病的分类，危险因素和预防
一，脑出血（Intracerebral hemorrhage，ICH/cerebral hemorrhage） 【Etiology & Pathogenesis】 • • • • •
长期高血压是非创伤性颅内出血最常见的病因，其他包括动脉瘤，AVM 、血液病 脑深穿支动脉可见小粟粒状动脉瘤
高血压性脑出血好发于：MCA 深穿支豆纹a. ，基底a. 脑桥支，PCA 丘脑支 非高血压性脑出血多位于皮质下，常由AVM ，脑淀粉样血管病、烟雾病等所致 大量出血可发生脑疝，是脑出血最常见的致死原因 【Pathology 】
【Clinical Manifestation】 1，一般表现 •
老年，高血压病史
• •
活动或情绪激动时发病，起病突然，多无先兆
头痛、头胀，随之呕吐，可很快出现意识和神经功能障碍，并进行性加重
2，不同出血部位的临床表现
（1）基底节区出血（丘脑和壳核常见） • • • • • • • •
三偏综合征 双眼凝视病侧 优势侧可失语 意识障碍少且相对较轻 脑膜刺激征常见 交叉瘫痪或全瘫 针尖样瞳孔 中枢性高热
（2）脑叶出血（指灰质和皮质下白质出血）
（3）脑干出血（脑桥常见）
（4）小脑出血
【Investigative Examination】 1.CT
新鲜血肿为圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，低密度水肿带，占位效应 2.MRI
对脑干出血的检测优于CT ，仅限于病情平稳且配合的病人 3.DSA ，CSF 【Diagnosis 】 • • • • • • • •
突然起病，通常有高血压病史 相应临床症状和体征 CT 、MRI 检查证实
排除AVM （DSA/MRA /CTA ）、血液病、肿瘤（有条件做） 脑梗死
蛛网膜下腔出血 外伤性颅内血肿 中毒及代谢性疾病
【Differential Diagnosis】
【Treatment 】 1. 一般治疗 2. 控制脑水肿 •
常用皮质类固醇，但证据不足；脱水药只有短暂作用
感染、应激性溃疡、痫性发作、稀释性低钠血症、中枢性高热、下肢深静脉血栓 4. 外科 •
•
3. 并发症
手术禁忌症：脑干出血、大脑深部出血、淀粉样血管病导致脑叶出血
常用手术方法：小脑减压术；开颅血肿清除术；钻孔扩大骨窗血肿清除术或微创~；脑室出血脑室引流术
【Prognosis 】一般不复发
二，蛛网膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage，SAH ） 【Etiology & Pathogenesis】
粟粒样动脉瘤（最常见）、AVM 、高血压、烟雾病、其他（如真菌病） 【Pathophysiology 】
• • • • •
血液流入蛛网膜下腔，刺激痛觉敏感结构引起头痛，同时颅内压↑ 蛛网膜下腔血细胞崩解，释放炎性物质→化学性脑膜炎，CSF ↑，ICP ↑ 颅底或脑室内血液凝固，CSF 回流受阻→急性阻塞性脑积水，ICP ↑ 血管活性物质→血管痉挛，严重梗死
血液分解产物直接刺激丘脑下部或脑干→神经内分泌及自主神经功能紊乱，如发热，血糖↑，急性心肌缺血等
【Pathology 】 【Manifestation 】
SAH 三大特征性表现：突发剧烈头痛、呕吐，脑膜刺激征，血性脑脊液 1. 出血症状 • • • • •
发病前有情绪激动、用力排便等诱因
发病突然，剧烈头痛、呕吐、面色苍白。以一过性意识障碍多见，严重者昏迷 半数可出现精神症状：烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等 20%出血后有抽搐发作
脑膜刺激征明显，常在出血后1-2天内出现
2. 脑神经损害：以一侧动眼神经麻痹多见 3. 其他：出血前后可出现轻偏瘫等 4. 并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水 【Investigative Examination】
1. CT ：临床怀疑SAH 应尽早进行头部CT ，随时间推移，血液随CSF 扩散，CT 敏感度下降，故CT 正常不能完全排除SAH 。可行3D-CTA
2. 腰穿：CT 阴性而临床高度怀疑SAH 时刻考虑腰穿，但应严格掌握指征 3. MRA、CTA 、DSA 【Diagnosis 】 • • • • • • • • • •
突发头痛呕吐及其他相应表现 脑膜刺激征阳性
CT 可见脑沟、脑池或外侧裂及脑室内等有高密度影；或CT 阴性，3D-CTA 或腰穿支持 诊断后进一步行相关检查明确病因（DSA ） 其他急性脑血管病
脑膜炎：起病不如SAH 急骤，开始即有发热、CSF 改变，CT 正常可资鉴别（SAH 是先出血后发热） 手术或介入治疗破裂性动脉瘤 防止再出血：检测血压、卧床休息 防止血管痉挛： 早期使用尼莫地平 降颅压、脑积水、癫痫及其他并发症治疗
【Differential Diagnosis 】
【Treatment 】
脑静脉及静脉窦血栓形成
（Cerebral venous and sinus thrombosis, CVST）
由多种病因导致的脑静脉系统血管病。其发病率占所有卒中的不到1%，但由于其临床症状谱广且常呈亚急性或迁延起病，因此易被误诊或漏诊
【病因】感染、非感染（怀孕、肿瘤等）、原因不明 【临床表现】
CVST 的临床症状谱极为广泛，最常见的症状体征为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识水平下降及视神经乳头水肿等 【辅助检查】 • • •
腰穿及脑脊液检查：颅内压升高是CVST 的重要特征，多数患者腰穿压力可大于300mmH2O
D-二聚体：研究发现，多数近期CVST 的患者D-二聚体浓度升高，对该病有一定的预测作用。但是由于引起D-二聚体升高的原因众
多，限制了其在诊断该病中的价值
增强CT 和MRI 通常可显示颅内血栓或梗阻的静脉
【诊断】
【治疗】 • • •
病因治疗 感染性疾病患者应积极控制感染；对有血液，免疫，肿瘤，创伤等明确病因的患者应处理原发病灶；对衰竭，脱水等患者应积极纠正。
对症治疗 应重视脱水、降颅压治疗，控制抽搐发作， 精神症状控制、止痛、维持水电解质和酸碱平衡等。 特殊治疗 包括抗凝和溶栓治疗。
中枢神经系统脱髓鞘疾病 （Demyelinating Disease of CNS）
熟悉多发性硬化的诊断标准
熟悉M.S 的临床表现
多发性硬化
（Multiple Sclerosis，MS ）
MS 是一种病因未明，以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。 【Epidemiology 】
※ 发病高峰20-30y, 女性多
※ 发病率随所处纬度而增加（阳光照射所产生的高水平的维生素D 降低了MS 的发病率） 【Etiology & Pathogenesis】
※ 免疫：大多患者CSF-IgG 指数或24h 合成率增高 ※ 病毒
※ 遗传：可能是多种弱作用基因产物相互作用的结果 【Pathology 】
局灶性、多位于脑室周围的散在脱髓鞘斑块 【Classification 】
※ ※ ※
复发缓解型MS （RRMS ），约80％，表现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症 。 继发进展型MS （SPMS ），表现为在复发缓解以后复发症状不能完全缓解，并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加重的过程。 大约
50%的RRMS 会演变成SPMS 。
原发进展型MS （PPMS ）约10~15％，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年 。
※
进展复发型（PRMS ）罕见，先表现为PPMS ，但一段时间后可以出现不完全的缓解期
【Manifestation 】
特点：时间和空间的多发性，即病程中的缓解-复发 1，青年女性多见，急性、亚急性或慢性发病 2，缓解-复发，症状多于体征 3，常见症状
※ 肢体瘫痪：不对称~常见
※ ※ 感觉障碍：浅、深~均可出现 ※ 共济失调：半数可见
※ 精神症状：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等 ※ 其他：膀胱功能障碍、性功能障碍 4，发作性症状
缓解-复发型患者常有~，一般持续数秒到数分钟，一天内可有数次发作 ※ 痛性痉挛、癫痫、感觉异常等 【Investigative Examination】
1，脑脊液：CSF 存在寡克隆带（Oligoclonal bands ,OB ）而血清缺如才支持MS 2，阳性VEP （视觉诱发电位）表现：VEP 的潜伏期延长而波幅无明显改变
3，MRI ：大小不一，T1低信号，T2高信号的类圆形病灶，常见于侧脑室前脚与后角、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号，T2高信号斑块 【Diagnosis 】 ※ McDonald 标准 1. 发作和复发
※ 炎症或脱髓鞘责任病灶所导致的神经系统功能障碍症状持续24小时。 ※ 2次临床发作间隔1个月以上 2. 空间多发
※ MRI 在MS 中枢神经系统的4个典型部位，至少两个部位存在≥1个T2病灶？或不同部位再次发作 ： ※ 4个典型部位：脑室周围；近皮质区；幕下病灶；脊髓。 3. 时间多发
※ 在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶；
※ 参考基线MRI 扫描，在MRI 随访中出现1个新的T2和/或钆增强病灶； ※ 新的临床发作证据 【Differential Diagnosis 】
※ 急性播散性脑脊髓炎（ADEM ）： --单向病程的中枢神经系统脱髓鞘疾病
--其病灶表现为同一时期、具有各种形式特征、累及所有中枢部位的炎性病灶。 ※ 淋巴瘤：多灶性复发性病损，斑块与MS 类似，但无缓解，CSF-OB 缺如 ※ 脑蛋白营养不良等 【Treatment 】 1，急性期治疗
※ 糖皮质激素
--治疗原则：大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用激素。 --适用于MS 的糖皮质激素为甲基泼尼松龙
--常规用法为从1 g/d开始，静脉滴注，共3 d；然后剂量减半并改用口服，每3天减半量，每个剂量用3 d，直至减完，一般28 d减完。
--如果第1次大剂量3 d甚至5 d后缓解仍不满意。那么过3 d或5 d后可以再用1次1 g/d，用3～5 d。
※ 血浆置换：一般不作首选 ※ 静脉注射免疫球蛋白：疗效不明确 ※ 对症治疗
抑郁-SSRIs ，疼痛及发作性症状-卡马西平、奥卡西平等，疲乏-金刚烷胺等，痉挛- ，震颤-
2，缓解期治疗
※ β-干扰素(A级) ：越早越好
※ ※
那他珠单抗（B 级）
免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤
视神经脊髓炎/Devic病 ( neuromyelitis optica ,NMO)
NMO 主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，很少累及大脑。
一种新型血清自身抗体NMO 和典型MS ，此检查方法被认为具有高敏感性和高特异性 【Etiology & Pathogenesis】不明
【Pathology 】脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润 【Manifestation 】
※ 发病年龄5-60y ，21-41y 多见
※ 特征性表现：急性严重的横贯性脊髓炎+双侧同时/相继出现的视神经炎 ※ 视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分/全部丧失
※ 脊髓损害类似MS ，呈单相型或慢性多相型复发。其体征是不对称和不完全性 【Investigative Examination】 【Diagnosis 】
※ 必要条件:视神经炎+急性脊髓炎； ※ 支持条件: 2/3
①脊髓MRI 异常延伸3个椎体节段以上； ②头颅MRI 不符合MS 诊断标准； ③NMO-IgG 血清学检测阳性 【Differential Diagnosis 】 【Treatment 】
1，急性期——甲泼尼松龙大剂量冲击疗法 2，预防发作——口服硫唑嘌呤和泼尼松
癫痫 （Epilepsy ）
掌握癫痫的治疗原则与癫痫持续状态的抢救
熟悉癫痫的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断及外科治疗（手术指征、术前准备）
癫痫是脑部神经元高度同步化、且常具有自限性的异常放电所导致，以反复发作性、短暂性、通常为刻板
性的中枢神经系统功能失常为特征的综合症 【Etiology & Pathogenesis】
特发性癫痫：可疑遗传, 无明显的病因，其起病常在某一特殊的年龄段，临床表现和脑电图有一定的特征性 症状性癫痫：是由各种明确或可能的中枢神经系统病变所致，如：皮质发育障碍、肿瘤、外伤、血管病、
感染、遗传代谢等 【Classification 】 1. 部分性发作
（1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、感觉、自主神经、精神症状发作
（2）复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，可伴有自动症等表现 （3）部分性发作继发全面性发作 2. 全面性发作
包括强直-痉挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作、失张力发作等 3. 不能分类的癫痫发作 【Manifestation 】
共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 个性
1. 全面性发作（generalized seizures） （1）失神发作（absence seizures）
典型的失神发作（小发作，petitmal ）: 病人意识短暂中断，两眼瞪视不动，约3-5秒，可伴有简单的自
动性动作，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆。EEG 呈双侧对称3周/秒棘慢波或多棘-慢波
非典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变较明显 （2）肌阵挛发作（Myoclonic seizures）
颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，或有规律的反复发生，发作时间短。EEG 可见尖波、棘-慢波或尖-慢波
（3）强直-阵挛发作Generalized tonic-clonic seizure （GTCS ） 又称大发作（grand mal），是最常见的发作类型。发作可分三期
--强直期（Tonic phase）：意识丧失，倒地，全身骨骼肌呈持续性收缩；眼球上窜，喉部痉挛，发出叫声；口先张，而后闭，可能咬破舌尖；躯干先屈后反张，出现震颤;
--阵挛期（Clonic phase）：震颤幅度延及全身成为间歇性痉挛， 阵挛频率曲快变慢，持续约1/2-1分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止;
--惊厥后期（Terminal phase）：呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，意识苏醒，约历时5-10分钟。清醒后头昏、头痛、全身酸痛、疲乏无力，对抽搐全无记忆. 2. 部分性发作（Partial Seizure）
（1）单纯部分性发作 Simple partial seizure /(consciousness intact) Leision lies in contralateral cerebral cortex Last for considerable short time
Retained consciousness
分：1）部分运动性发作：①病灶常位于中央前回；②部分肢体痉挛—Jackson 发作：放电沿大脑皮质运动区分布扩散，常出现发源于一侧口角抽动，逐渐扩展至同侧腕、肘、肩，在扩展至下肢的抽动；③发作后可遗留短暂的（
2）部分感觉性发作：分①一般感觉：针刺、麻感、触电感，一般限于半侧肢体；②特殊感觉：视（枕-闪光、波形，成行性）、听（颞-噪音）、嗅（颞叶下部-不愉快）、味（顶-不愉快）。 3）单纯神经性发作 4）单纯精神性部分发作
（2）复杂部分性发作 Complex partial seizure/(impaired consciousness)
and psychic experiences：错觉、幻觉、认知障碍、情感体验？
Automatism ：协调和有适应性的无意识活动，Lip smacking, chewing, swallowing, salivation and
fumbling 摸索 of hands
【Investigative Examination】 1，脑电图——必要证据 2，长时程视频脑电监测 3，影像学
【Diagnosis 】P182 图
反复发作性起病，通常要求≥2次 临床表现符合癫痫发作
发作间期神经系统查体常无明显的阳性体征，部分症状性癫痫可查见与病因相关的~ 脑电图检查发现发作间期痫性发电对癫痫诊断有较强提示作用 *影像学辅助
【Differential Diagnosis 】
1、晕厥（syncope ）:有明显诱因，常有恶心、头晕、眼前发黑、摔倒时较缓慢，面色苍白、出汗、有时脉搏不规则。 2、低血糖症 3、发作性睡病 4、假性癫痫发作：癔病 【Treatment 】
1、病因治疗：已判明病因而又可以进行病因治疗的癫痫患者 2、药物治疗 原则
1）确定是否用药：2次以上发作者
2）抗癫痫药物的选择：根据发作的类型选择。①部分性发作——卡马西平；②丙戊酸 3）尽量单药治疗：小剂量开始
4）个体化、检测、ADR 、长期规律治疗、停药（先减后停） 常用的抗癫痫药
1）卡马西平（carbamazepine, CBZ）：部分发作首选。严重ADR ：剥脱性皮炎 2）丙戊酸（valproic acid，VPA ）：全面发作首选。女性慎用（影响内分泌）
3）苯妥英钠、苯巴比妥；新型：加巴喷丁、拉莫三嗪、妥泰
癫痫持续状态（status epilepticus）
癫痫持续状态（status epilepticus）是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识
或神经功能未恢复至通常水平。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直—阵挛发作持续状态 【治疗】 1、迅速控制发作
--静脉用药： 安定、丙戊酸钠
--安定：直接取针剂（不稀释）以每分钟3~5mg速度静脉推注。有效者再用安定100~200mg溶于5%葡萄糖水中，于12h 内缓慢静脉滴注以维持疗效。15分钟后如复发可重复静脉推注给药。偶可抑制呼吸，需停药。 --保留灌肠：水合氯醛 ？ --必要时全身麻醉 2、对症处理
3、治疗并发症：脑水肿、水电紊乱、感染等 4、维持治疗：
--最常用的是早期使用苯巴比妥钠，成人0.2g ，肌注，3~4次/日，儿童酌减，连续3~4天 --根据癫痫类型选择相应有效的口服药(早期可鼻饲)
癫痫的外科治疗 【手术方法】 癫痫灶切除术 阻断异常放电传播 改变脑皮质兴奋性 【适应症】
难治性癫痫，正规药物治疗2年以上仍无缓解
趋势
癫痫发作严重影响患者生活质量
患者精神身体状态可配合术前评估、手术及术
后康复
癫痫灶定位明确, 非重要功能区 患者要求手术治疗
【最适合手术的继发性癫痫】 颞叶内侧硬化/海马硬化 皮质结构发育不良 外伤性瘢痕
AVM 或海绵状血管瘤
良性、低级别肿瘤（脑膜瘤，少突胶质细胞
瘤）
Rasmussen 脑炎 【总结】
严格掌握适应证 综合定位癫痫灶 保护功能区
抗癫痫药物有效合理应用
周围神经疾病
(Peripheral Neuropathy)
掌握特发性面神经麻痹的临床表现；
掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断；
熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法；
熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法；
熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则；
熟悉多发性神经病的病因 ；
颅神经疾病
（Diseases of The Cranial Nerves）
一，三叉神经痛（Trigeminal neuralgia）
发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常
【Etiology & Pathogenesis】
不明。可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致 【Manifestation 】 ✓ ✓
✓
>40y，女性居多
二、三支受累常见，多单侧
疼痛：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样；剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称为痛性抽搐 发作频率不等，持续时间短暂（一般
发作间期正常；神经检查正常
无特异性检查确诊，主要是为鉴别诊断
✓ ✓ ✓
【Investigative Examination】 【Diagnosis 】 ✓ ✓ ✓ ✓ ✓
三叉神经分布区的剧烈疼痛，呈神经痛特点，如刀割样、灼烧样、撕裂样 反复发作，持续时间短 发作间期正常 神经系统查体正常
辅助检查正常，排除继发性
【Differential Diagnosis 】 1. 继发性三叉神经痛
常见于肿瘤. 有面部痛温觉减退; 角膜反射消失; 张口下颌偏斜等三叉神经损害表现 2. 牙痛
持续性牙龈部疼痛, 冷热食物加剧，局部牙触痛 3、鼻窦炎
局部压痛, 持续性, 不剧烈, 定时流脓涕 4、颞颌关节病 局部压痛, 咀嚼时发作
5、舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)
表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部, 吞咽, 咳嗽时诱发 【Treatment 】 1. 药物治疗 ✓ ✓
✓
卡马西平（证据级别A ），首选药物，剂量为200-1200mg/天 奥卡西平（证据级别B ），剂量为600-1800mg/天
其他：对卡马西平和奥卡西平无效者可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C ）
2. 微血管减压术
3. 半月神经节射频热凝治疗
4. 立体定向放射治疗
二，特发性面瘫（Idiopathic Facial Palsy/Bell palsy）
✓ Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause.
✓ 茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫
【Etiology & Pathogenesis】
病毒感染等激发面神经缺血, 水肿及面神经受压 【Pathology 】
面神经水肿, 脱髓鞘，严重时轴突变性 【Manifestation 】
✓ ✓ ✓
任何年龄段，中青年多见 急性起病，数小时至数日达高峰。 常有吹风、感染史
✓ 症状和体征
①周围性面瘫：额纹消失，不能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅，口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间滞留食物
②出现Bell 氏征：闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜。
③损害范围不同, 伴不同症状:如舌前三分之二味觉消失(鼓索支), 听觉过敏（镫骨支）,Hunt 综合征（膝状神经节）等 ✓
并发症：面肌痉挛等
电生理检查：面部表情肌的肌电图可异常。复合动作电位幅度降低或消失者预后差 影像学：排除继发性
急性或亚急性起病，数小时到数天达高峰。吹风、感染史 周围性面瘫（单侧），无其他体征 排除继发性
【Investigative Examination】
✓
✓ ✓ ✓ ✓
【Diagnosis 】
【Differential Diagnosis 】
1，Guillain-Barre 综合征: 双侧面瘫, 伴四肢软瘫, 脑脊液蛋白-细胞分离 2，耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫：有相应病史和体征 【Treatment 】 ✓ ✓ ✓ ✓
治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿；缓解神经受压，促进功能恢复 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射 抗病毒药物 1. 药物治疗—证据不足
2. 康复：理疗，针灸，按摩
3. 其他：保护眼睛（眼罩），无法恢复者考虑面-舌下神经、面-副神经吻合术，但疗效不确切
脊神经疾病
（Peripheral Neuropathy）
一，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies，AIDP ） AIDP又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS) ，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病。 【Etiology & Pathogenesis】
✓
✓
病因不明。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的GBS 患者空肠弯曲菌感染率可高达85％
病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T 细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答
【Pathology 】
周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失 【Manifestation 】 ✓
经典性
1）各年龄组均可，青壮年多见；
2）诱因：病前1-4周有感染史或有疫苗接种；
3）发病形式：急性或亚急性，部分患者在1-2天内迅速加重； 4）症状和体征：
--对称性四肢弛缓性瘫？，由远端向近端发展，于数日-2周达高峰, 可有呼吸肌麻痹 --多有肢体末梢型感觉障碍，表现为四肢远端向近端发展的手套-袜套样改变 --可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延髓麻痹
--自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养障碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留 --单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，无复发—缓解 ✓
变异型
纯运动型。病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差 ②急性运动感觉轴索型神经病
与急性运动轴索型神经病相似 ③ GBS的变异，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征 ④不能分类的GBS
全自主神经功能不全, 复发型GBS ⑤*脑神经型
【Investigative Examination】 ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓ ✓
脑脊液蛋白-细胞分离，是本病的特征之一。病后2周出现，第3周增高最明显。还可见于脑膜肿瘤？ 神经传导速度（NCV ）：2周，减慢。
肌电图（EMG ）检查：早期可发现F 波或H 反射延迟或消失；晚期传导速度减慢，运动潜伏期延长 腓肠神经活检可确诊
急性或亚急性起病，病前1-4周有感染史；
远端对称性为主的运动、感觉、自主神经损害 (辨MS 以及视神经脊髓炎不对称性运动累及) 常有CSF 蛋白细胞分离；
电生理显示周围神经损害（早期F 波或H 反射延迟、NCV 减慢） ①急性运动轴索型神经病
【Diagnosis 】
【Differential Diagnosis 】
（1）低血钾型周期性瘫痪：血钾、心电图有低钾改变
（2）脊髓灰质炎：发热数天后、体温尚未完全恢复，出现一侧肢体瘫痪，无感觉障碍及脑神经受累
（3）重症肌无力：起病较慢，症状有波动，晨轻暮重。疲劳试验、腾喜龙试验阳性
（4）急性横断性脊髓炎：传导束型感觉障碍（痛温觉受累，触觉不受累）、早期出现二便功能障碍 【Treatment 】 ✓ ✓ ✓ ✓
辅助呼吸
病因治疗：静脉免疫球蛋白(0.4g/d.kg); 血浆交换； 对症治疗，预防并发症，尽早开展康复治疗
【Prognosis 】
大部分(70%)可完全恢复。 主要死因是心跳骤停、呼吸窘迫综合征，辅助通气意外，感染
神经肌肉接头和肌肉疾病
（Neuromuscular Junction & Muscle Disease ）
掌握重症肌无力的临床表现；
熟悉重症肌无力的处理和MG 危象的诊断；
掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型~治疗
熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断
重症肌无力
（Myasthenia Gravis, MG ）
是一种神经-肌肉接头（NMJ ）传递障碍的自身免疫性疾病。
临床表现为部分或全身骨骼肌异常地容易疲劳，通常在活动后症状加重，休息后减轻。 【Etiology & Pathogenesis】
is related to the destructive effects of autoantibodies to AChR. 【Manifestation 】
典型
1、任何年龄。20～40岁，女性多见；40～60岁，男性多见（多有胸腺瘤）； 2、起病隐袭，感染、疲劳常为诱因；
3、常先出现一侧或双侧眼外肌麻痹，瞳孔括约肌一般不受累；
4、受累肌肉呈病态疲劳，收缩后发生无力，休息后好转，呈现晨轻暮重波动性变化； 5、抗胆碱酯酶药物治疗有效；
6、MG 危象:肌无力迅速恶化累及呼吸机，引起呼吸衰竭。是死亡的常见原因，肺部感染或手术可诱发
分类
I 型： 眼肌型，仅眼肌受累
IIA 型：轻度全身型，进展缓慢，无危象
IIB 型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉严重受累
Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速在数周至数月内达到高峰，可发生危象 IV型：迟发重症型，症状同III 型从I 型逐渐发展而来 Ⅴ型：肌萎缩型
【Investigative Examination】 1，胸部CT 可发现胸腺增生或胸腺瘤 2，电生理检查：可见衰减反应
低频重复神经电刺激（RNS ）：肌肉复合动作电位的波幅快速降低10%或15%以上。I 眼肌型隐形可能大
单纤维肌电图：比RNS 敏感，但费时费力
高频~：波幅下降。波幅明显升高提示Lambert-Eaton 综合征
3，肌肉AchR-Ab 检测阳性率为80％ 4，新斯地明或腾喜龙试验 【Diagnosis 】
波动性的肌无力及疲劳现象（晨轻暮重、疲劳试验（Jolly test）阳性） RNS 、AchR-Ab 、新斯地明试验（+）
【Differential Diagnosis 】 1、Lambert-Eaton 综合征 2、肉毒杆菌中毒 3、眼肌型肌营养不良 4、球麻痹 5、多发性肌炎 【Treatment 】
药物治疗
ADR ：毒蕈碱反应- 腹痛、腹泻，恶心、呕吐；流泪、流涎、支气管分泌物增多、出汗；瞳孔缩小 2，病因-肾上腺皮质类固醇类/糖皮质激素
--小剂量递增疗法： 强的松20mg/d开始，每周递增10mg ，直至满意临床效果
--大剂量冲击疗法：适用于住院危重患者，最初可能出现症状加重。甲基强的松龙500-1000mg/d，连用3-5d
1，对症-抗胆碱酯酶药物： 新斯的明、吡啶斯的明（pyridostigmine)
3，病因-免疫抑制剂（硫唑嘌呤，环磷酰胺）、血浆置换、静脉注射丙种球蛋白
手术——胸腺切除
危象——出现呼吸麻痹，应立即气管插管、切开，呼吸机辅助呼吸
周期性瘫痪 （Periodic Paralysis）
以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。发病时大多伴有血清钾含量的改变。 分为三种类型：低钾型、高钾型和正常血钾型。以低钾型最多见。 【Etiology & Pathogenesis】
低钾型周期性瘫痪： 常染色体显性遗传, 1q31，钙通道基因突变，钾离子波动 高钾型周期性瘫痪：常染色体显性遗传, 17q13，钠通道基因突变， 正常钾周期性瘫痪：常染色体显性遗传, 属于骨骼肌的离子通道病
低钾型周期性瘫痪
【Manifestation 】
任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见；
诱因：饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、精神刺激等；常于饱餐后夜晚睡眠或晨醒时发病； 症状和体征
①肢体弛缓性对称性瘫痪，下肢>上肢，近端>远端。可发生呼吸肌麻痹； ②肌张力减低，腱反射减弱或消失
③头面部肌肉、眼球运动不受影响，小便功能正常；
④发作一般持续6小时-2天, 发作间期一切正常, 发作频率不等；
常有家族史
血清钾: 小于3.5mmol/L，间歇期正常；
心电图：低钾表现：T 波低平或倒置，u 波出现，ST 段下降， P-R间期和Q-T 间期延长 甲状腺功能、醛固酮水平、血气、尿钠钾等：排除
反复发作肢体无力+发作期低钾（血清，ECG ）+补钾后缓解+发作间期正常+排除
【Investigative Examination】
【Diagnosis 】
【Differential Diagnosis 】
甲亢性周期性瘫痪、原醛、肾小管酸中毒等 【Treatment 】
急性发作——补钾（24h
20ml10% KCl，t.i.d. （60ml ）+30ml10%KCl 加入1000ml 生理盐水静滴 发作间期：避免诱因
预防：乙酰唑胺 250mg/次，口服，4次/d； 氨体舒通 200mg/次, 口服，2次/d
高血钾型周期性瘫痪
【治疗】10％葡萄糖酸钙 10ml iv st, 10％葡萄糖+胰岛素治疗10－20 U,排钾药物
正血钾型周期性瘫痪
【特点】发作持续时间长，可达10天。
【治疗】大量生理盐水静滴; 10％葡萄糖酸钙 10ml, bid
脊髓疾病
（Spine Cord Disease）
掌握压迫性脊髓疾病的临床表现，纵向定位和横向定位
掌握急性脊髓炎的临床表现
概述
【Anatomy 】 1. 外部结构
高颈段：颈膨大以上 颈膨大：颈5—胸2 腰膨大：腰1—骶2
马尾：由最后10对神经根组成。
2. 内部结构（右图）
后索：薄束+楔束——深感觉 侧索：锥体束 前份：脊髓丘脑束
前联合：痛温觉交叉——分离性感障 【Pathway 】 运动传导通路
皮质（中央前回）→内囊→脑干（→颅神经核团）→颈延交接处（锥体交叉）→对侧皮质脊髓束→脊髓前角（换元）→前根→神经丛→神经干→周围神经支配肌肉运动 感觉传导通路
末梢神经（ 皮肤感觉器）→周围神经→神经干→神经束→神经后根→神经后角→脊髓前联合（交叉）→脊髓丘脑束→脑干→丘脑→内囊→皮质（中央后回） 【Manifestation of The Spinal Cord Damage】 临床特点 一，运动障碍
1、前角（纯运动）或前根（有根痛）损害——软瘫 2、锥体束损害
3、前角和锥体束兼有的损害：ALS 二，感觉障碍
1、后角（深、浅感觉分离）或后根（完全）损害
2、后索损害：关节位置觉——闭眼时站立不稳 3、前连合损害：某节段双侧分离性感觉障碍 4、脊髓丘脑束损害：损伤平面以下痛温觉减退 三，自主神经功能障碍
凡大小便障碍，定位脊髓；越低越明显 四，反射异常
深反射减弱或消失常提示相应节段神经根或脊髓受损，两侧不对称更具有诊断意义。损伤平面以下常深反射亢进、浅反射减弱或消失
五，血管运动、内分泌及营养功能的异常 脊髓不同部位损害的临床特点
1，脊髓半侧损害(Broun—Sequard syndrome）
脊髓一侧损害病损平面以下同侧深感觉丧失，对侧痛温觉丧失，同时伴同侧中枢性瘫痪 2，脊髓横贯损害
脊髓休克(the spinal shock)：病灶平面以下肌肉松弛、肌张力降低腱反射消失，病理征阴性伴尿潴留 （1）高颈段
受损平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，呼吸困难 （2）颈膨大
双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，括约肌功能障碍 （3）胸髓
双上肢正常，双下肢呈上运动神经无性瘫痪，受损平面以下各种感觉缺失，大小便障碍
（4）腰膨大
下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 （5）脊髓圆锥
无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，真性尿失禁 （6）马尾
症状单侧或不对称，根性痛多见，下肢下运动神经元性瘫痪
急性脊髓炎
（Acute Myelitis）
各种感染或变态反应引起的脊髓横贯性炎性损害 【Etiology & Pathogenesis】
不明。可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答
【Pathology 】
胸段（T3-5）最常见，（血供丰富）
局灶性和受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、灰白质界限不清。 镜下可见，血管周围炎性细胞, 髓鞘脱失、轴突变性
【Manifestation 】 一般特点
1，青壮年较常见，散在发病
2，病前数天或1-2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状。或有过劳、外伤及受凉等诱因 3，急性起病，常在数小时至2-3天内发展到完全性截瘫 神经系统症状体征：
首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，进而发展为脊髓完全性横贯性损害 1，运动障碍：①脊髓休克期，多持续2-4周，表现为四肢或双下肢弛缓性瘫痪；②恢复期，受累节段以下肢体表现为痉挛性瘫痪
2，感觉障碍：表现为传导束型，即病变节段以下所有感觉丧失
3，自主神经功能障碍：二便潴留，膀胱可因充盈过度而出现充盈性尿失禁。损害平面以下无/少汗 少数患者脊髓受累节段呈上升性，起病急骤，病变常在1-2天甚至数小时内上升至延髓，呼吸肌瘫痪，甚
至可致死亡，称为上升性脊髓炎(ascending myelitis) 【Investigative Examination】
1、脑脊液：急性期改变不明显，压颈试验通畅
2、电生理检查：下肢体感诱发电位（SEP ）可为阴性或波幅明显减低；运动诱发电位（MEP ）异常 3、影像学检查 ：
MRI典型改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号 【Diagnosis 】
急性横贯性脊髓损伤表现，双侧受累，但不一定对称 病前有感染或疫苗接种史和相关诱因
脑脊液检查WBC 和Pro. 正常或轻度升高，糖和氯化物正常 MRI 检查发现相应病变 排除其他原因所致脊髓病变 【Differential Diagnosis 】
1、急性硬脊膜外脓肿
身体其他部位化脓性感染灶。有感染中毒症状。根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状。血及脑脊液白细胞增高。CSF 蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻。CT/MRI可帮助诊断。 2、脊柱结核及转移性肿瘤
病变脊柱棘突常有明显突起或后凸成角畸形，脊柱x 线可见椎体破坏、椎间隙变窄及椎旁寒性脓肿阴影等典型改变 3、脊髓出血
起病急骤。出现剧烈背痛。截瘫和括约肌功能障碍。脑脊液为血性。脊髓CT 可见出血部位高密度影。 4、视神经脊髓炎 5、脊髓梗死 6、周期性瘫痪 7、脊髓压迫症
【Treatment 】
一般治疗：呼吸、压疮、尿潴留—尿管、营养 药物治疗
1，皮质类固醇激素：急性期大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，停药后可改用强的松口服，1-2月后逐步减量停用.
2，免疫球蛋白：0.4g/kg，静脉滴注，每日1次，连用3-5次为一疗程。 3，抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染
4，维生素B 族：有助于神经功能恢复，神经营养药也可选用 护理、康复（早期进行）
压迫性脊髓疾病/脊髓压迫症
（Comprehensive disease of spinal cord）/(Compressive myelopahy )
椎管内的占位病变引起的脊髓及其血管受压所产生的临床综合征 【Etiology & Pathogenesis】
肿瘤最常见，炎症脓肿、肉芽肿、蛛网膜炎、囊肿、脊柱外伤如骨折、颅底凹陷症、颈椎融合畸形 【Manifestation 】
分期：根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期 症状和体征
1，神经根症状 ：①根痛或局限性运动障碍。②后根分布区自发性疼痛，相应节段的“束带感”; 感觉过敏带，节段性感觉障碍。③肌无力或肌萎缩。
2，感觉障碍 ：髓内病变感障自病变节段向下发展；髓外病变感障自下肢远端向上发展至受压节段。 3，运动障碍 ：病损平面以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪，病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪 4、自主神经症状 ：髓内病变较早出现括约肌功能障碍 5、反射异常 ：损害平面以下腱反射亢进、病理反射阳性
6、脊膜刺激症状 ：硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限 【Investigative Examination】 1、脑脊液检查
压颈试验（queckenstedt test）可证明椎管有无梗阻。椎管严重梗阻时CSF 蛋白含量明显增高，超过10g/L时CSF 呈黄色，流出后可自动凝结，称为 2、脊柱X 线摄片 ：可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生及椎管狭窄 3、脊髓造影 ：可显示脊髓梗阻界面
4、CT 及MRI ：MRI 提供脊髓病变部位、上下缘界线及性质 【Diagnosis 】
纵定位：根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，以感觉平面最具有定位意义
定性：肿瘤？外伤？转移瘤？椎间盘脱出？ 【Differential Diagnosis 】 1，急性脊髓炎
2，脊髓蛛网膜炎：感觉障碍多为根性、节段性或斑块状不规则分布 3，脊髓空洞症(syringomyelia)：感觉分离。 MRI表现 4，运动神经元病：无感觉障碍。 MRI无异常 【Treatment 】
尽快去除脊髓受压的病因。瘫痪肢体康复，防治并发症
脊髓亚急性联合变性
（Subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD ）
由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索（深感觉）、侧索（锥体束损害）和周围神经。常与巨细胞贫血伴发。多见于中、老年人。 【临床表现】
周围神经：多发性周围神经炎表现（软瘫？，肢体末端对称性和持续性感觉障碍，胸腹部可出现束带感），而其中尤以感觉障碍受累为主；
脊髓后索：行走不稳，感觉性共济失调，括约肌功能障碍； 脊髓侧索：痉挛性截瘫；（周围神经—软瘫？？） 其他：视力视觉减退，精神症状以及巨细胞性贫血。 中老年人亚急性或慢性起病，逐渐进展 出现周围神经、脊髓后索和侧索受损的临床表现 血清VB12减低，伴或不伴恶性贫血 VB12治疗后症状好转
MRI 发现脊髓后索、侧索病变（辅助）
关键：早期、长时间、大剂量B 族维生素治疗。 原发病治疗；
其他：贫血治疗；补充其他B 族维生素和VC ；对症治疗，加强瘫痪肢体的康复治疗
【诊断】
【治疗】
神经系统变性疾病
（Neurodegenerative disorders）
Familiar with: clinical manifestation and diagnostic criterion of ALS Master: clinical manifestation and diagnosis criterion of AD
General Clinical Characteristics of Degenerative Diseases
--Insidious onset 隐匿起病
--gradually progressive courset 逐渐进展 --familial occurrence 家族倾向
--Bilateral symmetry 双侧对称
General pathologic Features of Neurodegenerative diseases
--Selective involvement：Selective vulnerability --CSF and neuroimaging：usually normal
运动神经元病
（motor neuron disease，MND ）
运动神经元病(MND)是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病. 可分为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩侧索硬化
一，肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis ，ALS ）
ALS is a fatal syndrome characterized by onset of symptoms and signs of degeneration of primarily upper (UMN) and lower (LMN) motor neurons, leading to progressive weakness of bulbar延髓, limb, thoracic and abdominal muscles.
【Etiology & Pathogenesis】
病因不明, 假说繁多, 集中如下:在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元、主
要是影响了线粒体和细胞骨架的结构及功能 ;
大脑皮质大锥体运动神经元数量减少。脊髓前角运动神经元和脑干运动神经元明显减少。受累神经元的轴
突和树突皱缩，神经突起变小。残留神经元中可见不同时相的变性现象; 【Pathology 】 【Manifestation 】
多40y 以后发病，男>女
首发症状常为手指运动不灵，手部小肌肉萎缩。上运动神经元瘫痪或下~。多上肢→下肢 延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，通常不累及括约肌 可有主观感觉异常如麻木、疼痛，但无客观感觉异常 病程持续。终因呼吸机麻痹或呼吸道感染而死 【Investigative Examination】
肌电图（EMG ）：典型的弥漫性的神经源性改变。排除脱髓鞘、NMJ ，显示变性 神经影像学：颈髓MRI 排除颈髓和椎管内病变；头颅MRI 排除颅内占位和炎症性病变 【Diagnosis 】
中年后隐匿起病，慢性进行性进程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下神
经元受累征象，无感觉障碍，肌电图呈典型的神经源性改变，通常可做出MND 的诊断 ALS 诊断标准——El Escorial标准
• 必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常、EMG 异常）②下运
动神经元病损特征；③病程逐步进展
• 根据以上3个特征，可做出以下4个程度的肯定：①definite ALS：3个区域上下；②probable
ALS ：2个区域上下；③possible ：1个区域上下or2-3个区域上；④怀疑：2-3个区域下
• 不应有：感觉、括约肌、视觉和眼肌、自主n 障碍，锥体外系疾病、AD 、可有其他解释的类ALS 症状体征
【Differential Diagnosis 】
1，脊肌萎缩症，SMA ：选择性累及LMN 的AR 疾病
2，脊髓型颈椎病、多灶性运动神经病、脊髓空洞、Kenney 病等 【Treatment 】
无有效治疗，多学科交叉合作
药物治疗：只能延缓、不能治愈。力鲁唑Riluzole
症状治疗：胃肠营养（经皮胃造瘘）、无创和有创呼吸机使用、流涎等 【Prognosis 】
平均存活时间3.5年，五年生存率20%，十年生存率10%
二，阿尔茨海默病（Alzheimer disease ，AD) ——P330
subtle and poorly recognized failure of memory and slowly becomes more severe and, eventually, incapacitating. 【Etiology & Pathogenesis】 【Pathology 】 【Manifestation 】
【Investigative Examination】 【Diagnosis 】
【Differential Diagnosis 】 【Treatment 】
神经系统遗传疾病 （Neurogenetic Disorders）
Familiar with: clinical manifestation of SCA and Friedreich ataxia Familiar with: clinical manifestation of HSP
遗传共济失调
（Hereditary ataxia，HA ）
✓ ✓ ✓
一组以慢性、进行性、小脑共济失调为特征的遗传变性疾病
三大特征：世代相传的遗传背景、共济失调的临床表现、小脑损害为主的病理改变 分为常染色体显性共济失调型ADCA 、~隐形~ARCA和X 连锁~
一，脊髓小脑型共济失调，SCA 常显 【临床表现】 ✓ ✓
年龄与起病形式：30－40岁隐袭起病，缓慢进展。 症状及体征：
--首发症状多为下肢共济失调，发音困难、双手笨拙；
--肌张力降低、腱反射亢进、病理反射阳性、深感觉丧失、意向性震颤、共济运动障碍； --远端肌萎缩。 --眼震； --痴呆； ✓ ✓
✓ ✓ ✓ ✓
遗传早现现象。
具有高度的异常和临床异质性，临床表型相互交错重叠
影像学检查：CT 或MRI 示小脑和脑干萎缩 电生理检查：肌电图示周围神经损害 脑脊液检查：正常
基因检测：确诊及区分亚型，进行PCR 分析
【辅助检查】
【诊断】 ✓ ✓ ✓ ✓
典型的症状：阳性家族史、以共济失调为主、病情逐渐加重、遗传早现 MRI ：检查的小脑、脑干萎缩； 排除其他累及小脑和脑干的变性病；
基因诊断（SCA3基因中CAG 重复次数>66次）
二，Friedreich 共济失调 (FA)/少年脊髓型共济失调 常隐 【发病机制】
Frataxin 蛋白主要位于脊髓、骨骼肌等细胞线粒体的内膜，其缺陷可导致线粒体功能障碍而发病 【临床表现】 ✓
✓
年龄：通常5－18岁起病
症状：多为双下肢共济失调，步态蹒跚、左右摇晃，发展到双上肢共济失调，意向性震颤；爆发性语言。
神经系统体征：水平眼震，双下肢肌张力低，腱反射消失。跟膝胫试验和闭目难立征阳性。下肢振动觉和关节位置觉减退。病理征（+），脊柱畸形，弓形足。 其它系统：心脏病，糖尿病。
预后：起病15年后不能行走，死于感染或心脏病
✓ ✓ ✓
【辅助检查】
1. 影像学检查：CT 或MRI 示脊髓变细
2. 电生理检查：心电图常有T 波倒置、心律紊乱及传导阻滞。 3. 脑脊液检查：正常
4.DNA 分析：FRDA 基因1号内含子GAA 三核苷酸重复序列异常扩增>66次，正常人
【诊断】 ✓
必须条件
1，进行性的步态和肢体的共济失调 2，下肢腱反射消失 3，25岁前发病 4，常隐
5，运动神经传导速度>40m/s，感觉神经动作电位下降或缺如 ✓
附加症状
--发病5年后出现构音障碍，反射消失，下肢无力、病理反射、振动觉、位置觉消失。
--脊柱侧弯、弓形足、糖尿病等等 ✓
支持FA 的电生理：H-反射消失，经颅磁刺激后中枢运动传导异常
遗传性痉挛性截瘫
（hereditary spastic paraplegia, HSP ）
以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的遗传异质性的综合征 【临床表现】 ✓ ✓ ✓
儿童期或青年期发病
缓慢进行性双下肢痉挛无力、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进 阳性家族史
【诊断】
中枢神经系统感染 （CNS infectious disease）
※ 掌握单疱病毒性脑炎的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断 【概述】
1，根据受累部位分为
※ 脑和脊髓实质受累为主的脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎 ※ 脑和脊髓软膜受累为主的脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎 ※ 脑膜与实质均受累时，称之为脑膜脑炎 【临床处理要点】
※ 所有发热、行为异常、意识障碍的患者首先明确是否有中枢神经系统感染 ※ 怀疑中枢神经系统感染的患者首先应该进行腰穿检查，以及头颅影像学检查 ※ 对于有明确感染征象应立即进行抗感染治疗，大多数抗感染治疗可在腰穿之后进行 【诊断四步骤】 1、临床诊断
脑膜炎—全脑症状和体征，影像学可正常；脑炎—局灶性症状和体征，影像学异常 2、脑脊液细胞学诊断
可大致区分病毒或细菌感染，有时可看到病原体 3、病原学诊断——为诊断金标准 4、药物敏感性诊断
单纯疱疹病毒性脑炎
（herpes simple virus encephalitis，HSE ）
由单纯疱疹病毒（herpes simple virus，HSV ）引起的急性中枢神经系统感染，是最常见的一种~ 【Etiology & Pathogenesis】
※ HSV （疱疹病毒科）属于DNA 病毒，分为HSV-Ⅰ型和HSV-Ⅱ型
※ HSV-Ⅰ感染后常潜伏于三叉神经半月节或脊神经节内，当机体免疫功能低下时可以通过三叉神经、嗅神经
入颅 【Pathology 】
※ 一期，炎症反应、水肿。表现为急性炎症、充血、出血，感染第一周即可出现细胞核内包涵体 ※ 二期，坏死出血期，大约2周后，受累组织出现坏死、液化 【Manifestation 】
1）起病形式：急性或亚急性
2）多数具有前驱症状包括各种发热、乏力、咽痛、腹泻、头晕、疱疹，一般不超过2周
3）早期：伴有智力，认知、记忆下降和精神症状方面的异常，系额叶、颞叶、边缘叶受累的征象。其中精神症状为主要的特点，主要表现有幻觉、精神错乱、神志淡漠、躁动不安等，可伴有人格方面的异常
4）中期：大脑皮质功能障碍，如不同程度的意识障碍（多呈进行性加重）、惊厥、抽搐（50%）、多动、共济失调、大小便失禁、偏瘫、去皮质强直、肌张力增高、颈强直、浅反射消失、腱反射亢进，病理反射阳性 5）后期：昏迷加深，重者可伴有去皮质状态，颅内压升高，甚至脑疝形成 【Investigative Examination】
1）脑脊液：压力、细胞计数、蛋白正常或轻度增高，糖、氯多正常，早期可呈多形性白细胞占优势，以后迅速转变为淋巴细胞居多。对于鉴别诊断非常必要 2）脑电图：弥漫性高幅慢波背景
3）影像学：HSV 感染一般累及的部位多在颞叶、额叶。假阴性多出现在发病24小时内和病程大于2周 4）病原学检查：主要用于病毒感染的确诊以及病毒的分型等，作为病毒性脑炎病因学检查：①抗原检测：脑组织活检进行病毒培养，发现Cowdry A型包涵体和HSV 病毒颗粒即可确诊。病毒核酸检测技术（PCR ）是目前病毒学确诊的金标准；② 抗体检测：目前，ELISA 最常用 【Diagnosis 】
※ 疱疹史
※ 起病形式 急性或亚急性起病
※ 临床表现 临床上有似病毒感染所致的脑实质受损征象
※ 辅助检查
①脑电图呈弥散性慢波和癫痫样放电异常
②脑脊液符合病毒感染的特点
③特征性的颞、额叶水肿、软化征象
④病毒学检查阳性
⑤满足急性期抗体诊断标准
【Differential Diagnosis 】
1，化脓性脑膜炎：CSF
2，结核性脑膜炎：CSF
3，脑肿瘤：影像学
【Treatment 】
※ 原则：积极抗病毒、减轻炎性反应、降低颅压、防止并发症
※ 抗病毒治疗
1）阿昔洛韦（acyclovir ，无环鸟苷，ACV ）
2）更昔洛韦（Ganciclovir ，丙氧鸟苷，DHPG ）
3）喷昔洛韦（penciclovir ，PCV ）和泛昔洛韦（famciclovir ，FCV ）
※ 肾上腺皮质类固醇
不常规推荐使用，对严重水肿等并发症出现时，皮质醇可考虑使用甲泼尼龙或地塞米松
※ 对症支持
【Prognosis 】
及时抗病毒治疗是影响预后的关键。 本病的死亡率大约15%，小于20%的能正常返回学习、工作、生活中，绝大部分遗留不同程度的残疾。
4，上呼吸道感染 5，精神疾病 6，其它病毒性脑炎
运动障碍——帕金森疾病
（Parkinson’s Disease, PD）
头痛
（Headache ）
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