第1节: 贫血
一.概念
1. 贫血的标准:血红蛋白浓度(Hb )低于如下就是贫血
成年男性Hb
成年女性Hb
孕妇Hb
记忆:
2. 贫血严重度分类:记住中度贫血Hb60~90g/L,轻度大于90,重度小于60,极重度少于30。
二. 分类:
1. 红细胞合成不足
(1)干细胞不足:代表疾病 再障
(2)红细胞合成原料不足:血红蛋白合成障碍:缺铁性贫血
缺B12、叶酸:巨幼贫
珠蛋白合成障碍:海洋贫血(地中海贫血)
巨幼贫的原因:红细胞合成原料不足;
2. 红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血
这里有个特殊的贫血,海洋性贫血(地中海型贫血),珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。
3. 急性失血 失血性贫血;慢性贫血,比如消化道德贫血等;
MCV (fl )正细胞性80~100;小于80小细胞姓。大于100大细胞性;
MCHC (%):32~35;小于32为低色素;
胃大部切除术后导致缺铁贫;
缺铁性贫血
一.铁代谢
1. 铁是二价吸收,吸收入血以后转化为三价,再分离为二价为组织利用,合成血红蛋白。
再简单点说:二价铁吸收,三价铁运输,二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc 存在,才被很好的吸收(Vc 与铁搭档)。
2. 人体吸收铁的部位是:十二指肠和空肠的上段
3. 铁的贮存有两种方式:铁蛋白和含铁血黄素
铁的转运用转铁蛋白;
二.病因
1. 需铁量增加而铁摄入不足
2. 铁吸收障碍
3. 铁丢失过多,慢性失血是缺铁贫最常见的病因;如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1. 有贫血的表现,什么面色苍白,头晕乏力什么的。
2. 特异的表现: (1)异食癖,
(题眼一一对应)(2)匙状甲(反甲),
(3)吞咽困难,异物感,口舌炎,
(4)贫血性心脏病(心脏杂音)。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类:血象和骨髓象。
1. 血象:呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞中心淡染区扩大,这个有特异性,只要看到这个,那就是缺铁贫!
2. 骨髓象(用于确诊):骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失;
3. 血清铁、总铁结合力:血清铁降低3600μg/L,这个很好理解,血中的铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了!
4. 血清铁蛋白低于μg /L )
5. 红细胞游离原卟啉:只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,总铁结合力升高就诊断
这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白,确诊用骨髓铁染色。 六、治疗 1. 补铁治疗 就用二价铁,就是什么什么亚铁。
2. 口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多,是在开始治疗后5~10天。
2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3~6个月。
再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症),全血细胞都减少。
二、病因及发病机制
1病因(1)化学因素 氯霉素 、这是最常见的病因
(2)物理因素 放射线干扰DNA 合成,干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
(3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2. 发病机制 老师给我们打了个比方:造血干细胞(种子),造血微环境(土壤),各种病因(虫子)。 就是虫子破坏了土壤里的种子,种子长不出来了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
急性再障慢性再障
起病急缓
出血严重,常发生在内脏轻,皮肤、黏膜多见
感染严重,常发生肺炎和败血症轻,以上呼吸道为主
血象中性粒细胞计数<0.5×109/L中性粒细胞计数>0.5×109/L
血小板计数<20×109/L血小板计数>20×109/L
网织红细胞绝对值<15×109/L>15×109/L
骨髓象多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞
预后不良,不积极治疗多于6~12个月死亡较好,生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现
1. 全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2. 体检一般无脾大。
3. 巨核细胞明显减少,或者没有。
4. 碱性磷酸酶积分(NAP )是升高,只要出现这个,就是再障。
鉴别:
1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血试验(Ham )试验阳性,只要出现这个,说的就是PNH !其它还有:尿含铁血黄素试验(Rous 试验)阳性。糖水试验;
2. 骨髓增生异常综合征(MDS ) 最大特点四个字“病态造血”,说的就是MDS
五、治疗
1. 急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界;
2. 慢性再障首选雄激素:如康力龙,丙酸睾酮
溶血性贫血
一、发病机制分类
红细胞破坏过多引起的溶血性贫血,溶血伴有黄疸称溶血性黄疸,黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼(一一对应):黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
1. 红细胞内异常
(1)红细胞膜异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH );例如遗传性xxx 增多;
(2)红细胞酶的异常:蚕豆病(-6-磷酸脱氢酶(G6PD )
(3)血红蛋白的异常:海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红旦白尿:酱油或者浓茶色的尿;
2. 红细胞外异常引起的溶血性贫血
二、临床表现
1. 腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
2. 慢性溶血性贫血:有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1. 游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。 2. 红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质 3. 抗人球蛋白试验阳性(Coombs 试验)看见这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血
4. 抗人球蛋白试验阴性,血中发现大量球形红细胞,那就是遗传性球形细胞增多症
5. 高铁血红蛋白还原试验阳性:就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
6. 蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham )试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
四、治疗
1. 药物治疗:首选糖皮质激素,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA )
2. 脾切除:
(1)遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好,最有价值,它不用激素;治疗首先手术;他首选实验室用红细胞的脆性试验;
注意:
1. 原位溶血:无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;
2. 血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常,就是海洋性贫血;
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH )
一.概述
系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重。
病因:细胞膜缺陷引起的血管内溶血;
二.诊断
1. 注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2. 是否有顽固性头痛,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3. 辅助检查:酸化血清溶血试验(Ham试验) 、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多,超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同,可相对地分为:1.血管内溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血,就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
第2节:白血病
急性白血病
急性白血病是一组造血系统恶性疾病,其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官,使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞,就说是的白血病
一、分型
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL )和急性非淋巴细胞白血病(ANLL 来自于骨髓,又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)
急性非淋巴细胞白血病分为8个型、
M0(微分化型)
M1(急性粒细胞白血病未分化型)
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞,那就是M3型
M4(急性粒-单核细胞白血病)
M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主
M6(急性红白血病)
M7(急性巨核细胞白血病)
二、临床表现
由于白血病的三系血细胞减少,所以有三大临床表现:感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,但是正常的白细胞少了),贫血-细细胞少,出血-血小板少。
1. 贫血 首发表现,进行性加重
2. 发热 感染引起的
出血 这里要记住:急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC ,也可以说DIC 是M3最常见的并发症(死亡原因)。
3. 器官和组织浸润的表现: 胸骨下段压痛,它指的是急粒(ANLL )
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。M4(急性粒-单核细胞白血病)M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主
中枢神经系统白血病(白血病出现了脑子有问题了)多见于急淋(ALL )
题眼(一一对应):白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病
白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋(ALL )
三、实验室检查
1. 骨髓象 骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。
Auer 小体(奥氏小体) 阳性指的就是急粒(ANLL ),阴性为急淋;记忆:奥利奥;
2. 化学染色 过氧化物酶(POX )阳性 指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:霹(POX )雳;
非特异性酯酶(NSE )阳性,能被NaF (氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)
糖原PAS 反应阳性指的是急淋(ALL )
四、诊断鉴别诊断
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP (碱性磷酸酶积分)升高
五、治疗
首选化疗
完全缓解(CR )是指:
1. 骨髓象原粒细胞≤5%
2. 外周血白细胞分类中无白血病细胞
3. 白血病的症状和体征消失。
化疗方案:
类型首选方案副作用
急粒(ANLL )DA 方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病(M3) 全反式维甲酸(ATRA )
急淋(ALL )VP 方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎
中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX )
这里要说的是,不管题干里是什么方案,急粒就找DA (HA 我国用)两个字,急淋就找VP 两个字。只是选项里有上述两个字,就可以选。
慢性粒细胞性白血病(CML )
题眼:1、巨脾,
(一).临床表现和分期
1. 临床表现:起病缓慢,多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾慢
粒最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。
2. 临床分期
分为3期:1. 慢性期 原始细胞
2. 加速期: 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10%
血小板可以显著升高也可以显著减低----慢性期向加速器发张。
3. 急变期:外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟急性差不多了
(二).实验室检查
91. 血象:白细胞显著升高(>20×10/L )
慢粒的典型-----白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2. 骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。
3. 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP )减低或阴性(阳性-----再障):-------诊断慢粒
4. Ph 染色体(费城染色体)阳性或者bcr /abl 融合基因(编码:P210)阳性。-------慢粒。
(三)、诊断和鉴别诊断
1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多,碱性磷酸酶(NAP )减低或阴性,Ph 染色体阳性或
者bcr /abl 融合基因阳性,出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别:很好鉴别,上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或
相反。
(四)、治疗方法
治疗:羟基脲---化疗首选;
骨髓移植---根治
骨髓增生异常综合征(MDS )
一、概念
MDS 是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血,外周血血细胞减少,患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展成为急性白血病。
记住:病态性造血 ------MDS
二.FAB 分型和WH0分型及临床表现 1. 病态造血:是MDS 的核心,其含义即骨髓发育异常,指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
(1)红系病态造血:出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.
(2)粒系病态造血:骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多,核分叶过多或过少
(pelger-huet 细胞异常)或有环形核。
MDS 的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。
(3)巨核系病态造血:血中可出现小巨核细胞。
2. 血象和骨髓象:
RAEB-T -----有棒状小体
(四)、诊断及鉴别诊断
骨髓存在一系或多系病态造血,结合骨髓活检、染色体及CFU-GM 异常而诊断MDS
(五)、治疗
化疗:主要用于RAEB 、RAEB-T 患者
第3节:淋巴瘤
一.概念
淋巴瘤的发病跟EB 病毒有关 题眼:无痛性颈部淋巴结肿大
二.基本病理分类
1. 霍奇金淋巴瘤(HL ):诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞:R-S 细胞。
R-S 细胞=霍奇金淋巴瘤。
分型:①淋巴细胞为主型:愈后最好。
②结节硬化型
③混合细胞型:最常见。
④淋巴细胞削减型。
2. 非霍奇金淋巴瘤(N HL)
三.临床表现
首见症状常:无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛)
部分HL------周期性发热。Pel-Ebstein 热。
临床分期:
分为1234期:主要记住3期和4期 Ⅲ期:单纯的脾受累。
Ⅳ期:肝或骨髓也受累。
各期按全身症状有无分为A 、B 两组。无症状者:A ,有症状者(如发热):B 。
记忆:病灶一个是1期,同侧两个(淋巴结)是2期,
两侧加脾是3期,肺肝骨髓是4期,
临床表现是B 组。
四、辅助检查
淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查,骨髓检查找R-S 细胞。
五、治疗
1. 霍奇金淋巴瘤治疗:首选------化疗方案MOPP (氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松),ABVD
2. 非霍奇金淋巴瘤治疗:首选-----CHOP (环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)
化疗方案:
急粒(ANLL )----------DA 方案(柔红霉素+阿糖胞苷)
急性早幼粒细胞白血病(M3)--全反式维甲酸(ATRA )
急淋(ALL )----------VP 方案(长春新碱+泼尼松)
中枢神经系统白血病------鞘内注射甲氨碟呤(MTX )
慢粒-------------羟基脲
霍奇金淋巴瘤------MOPP (氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松),ABVD
非霍奇金淋巴瘤-------CHOP (环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)
大苗老师04月14日第35讲:
第4节:出血性疾病
一.发病机制分类
1; . 血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜;
2. 血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜
3. 凝血异常 常见的是血友病(因子VIII 、IX 、XI 抗体异常);
二.常用止血凝血障碍检查的临床意义
1. 出血时间(BT ) 一般出血性疾病都会有出血时间的延长;
2. 激活的部分凝血活酶时间(APTT )
①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ(1、2、5、8、9、10、11、12)缺乏;
②慢性肝病、维生素K 缺乏、DIC 、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏;
③抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病,由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常,所以血友病的APTT 是延长的。PT 正常。 一一对应(题眼):APTT 是延长+ PT正常=血友病;
3. 凝血酶原时间(PT )它的国际标准化比值(INR )为0.8~1.2
①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ(2、5、7、10)缺乏和纤维蛋白原缺乏症;这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常, 所以血友病的PT 值是正常的
②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K 缺乏、纤溶亢进、DIC 后期、抗凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏;
③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR 达到2.0~3.0为宜
要知道慢性肝病、维生素K 缺乏、DIC 这三个APTT 和PT 值都延长。
4. 凝血酶时间(TT ):跟纤维蛋白有关! 延长见于
①循环中抗凝血酶III (AT-Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)
②肝素样物质增多
③纤维蛋白(原)降解产物(FDP )增多
④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症
5. 血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P 试验)它的阳性提示的就是DIC 。
6.D-二聚体 它也是提示的DIC ,DIC 患者D-二聚体是增高的。还可以用来检测纤溶亢进(血FDP 也可以,它和D-二聚体一样)
PC-检测抗凝异常;
渗血---凝血功能障碍;血友病缺乏8因子;检测肝素用APTT, 检测DIC 用3p 。
过敏性紫癜
过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病(血管壁功能异常反到的出血性疾病)。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加,伴渗出性出血、水肿。
一.临床表现和实验室检查
1. 单纯型(紫癜型)是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜(双下肢臀部对称)
2. 腹型(Henoch 型)除了皮肤紫癜外,还有一些消化道症状和体征,如恶心、呕吐、腹泻、便血,腹痛等.
3. 关节型(Schonlein 型)除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性;
4. 肾型 在皮肤紫癜基础上,出现血尿、蛋白尿及管型尿
5. 混合型
一一对应(题眼)紫癜+消化道症状=腹型紫癜;
紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜;
紫癜+关节症状=关节型;
实验室检查:毛细血管脆性试验(束臂试验):这个阳性说的就是过敏性紫癜;
二.治疗:两个紫癜(过敏性和血小板减小性)的治疗都用糖皮质激素;
1. 一般治疗;2. 糖皮质激素;
特发性血小板减少性紫癜(ITP )
一.概述
ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多但成熟障碍,以幼稚型为主,没有选颗粒细胞。血小板更新率加速。
急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。
二.发病机制
骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
三.临床表现
主要是出血,除皮肤黏膜出血外,还有内脏出血。脾不增大。
四.实验室检查
1. 血小板检查 血小板计数减少,
2. 骨髓象 巨核细胞数量增多,巨核细胞发育成熟障碍,幼稚型增加。
3. 血小板相关抗体(PAIg )和血小板相关补体(PAC3) 多数阳性。这个东西只要在题干里出现了,那考你的就是ITP ,没有别的。
这里要注意与再障相鉴别:再障的红细胞,白细胞,血小板都减少,而ITP 只有血小板减少(小于100)。
五.诊断与鉴别诊断
诊断 出血+血小板减少=ITP
1..多次检验血小板计数减少。
2. 脾不大或轻度肿大,和再障有点类似。
4. 骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。
5. 激素治疗有效。
六. 治疗
1. 慢性ITP 首选激素
2. 如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉你用过激素了,那么你就要选脾切除术
弥散性血管内凝血(DIC )
一.概述
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛的微血栓,继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。(刚开始是一个高凝状态,把一些凝血因子消耗光了,到后来就成了一个低凝状态)
二.病因
诱发DIC 的原因以细菌感染最多见,尤其是革兰阴性菌。其次是恶性肿瘤,严重创伤及病理产科。
三、临床表现
DIC 的病人是早期栓塞,晚期出血
四、发病机制
这里掌握一点:严重感染可致血管内皮受损激活内源途径,同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时,内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径,内皮细胞完整激活的是外源性途径。意思就是血管内皮损伤是外源性的,组织因子是内源性的,如果两个途径同时启动,见于严重感染。
五.实验室检查
(1)血小板低于100×109/L 或进行性下降。
(2)血浆纤维蛋白原含量
(3)PT 缩短或延长3秒以上,或APTT 缩短或延长10秒以上。
(4)3P 试验阳性,但DIC 晚期可阴性。
(5)FDP 增高
(6)D 二聚体升高或阳性,或3P 试验阳性或血浆FDP>20mg/L 。
六. 治疗
1. 消除诱因 治疗原发病
2. 早期高凝用肝素
3. 抗血小板药
4. 补充凝血因子血小板
5. 晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子,纤维蛋白原、血小板);早期不能用抗纤溶治疗;
第5节:血细胞数量的改变
新大纲没有的内容
中性粒细胞减少见于Felty 综合征
中性粒细胞增多见于感染
9嗜酸性粒细胞两个5. 绝对值超过0.5x10. 绝对值超过5%。
反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞;
相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退;绝对增加的是严重的心肺疾病;
骨穿最常用的部位是髂后上棘,其它部位还有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。
第6节:输血(3-4分)
一.合理输血 原则:高效、安全、有效保护血资源;
1. 高效
2. 安全 不同血液成分携带病毒的概率也不同,以白细胞最大,血浆次之,红细胞最小 ;
3. 有效保存 在保存过程中会丢失一些不稳定的东西,包括:血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。用枸橼酸钾。增加了不害物质其中有钾;
4. 保护血液资源
输血的目的不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。
二.常用血液成分特性
1. 红细胞
(1)悬浮红细胞:又称红细胞悬液,是目前最常用的成分。
悬红的适应证:
①血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者
②老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者
③外科手术内出血等急性失血需要输血者
用量:成人1单位红悬(200ml 全血制得)提升5g/200ml。 (2)洗涤红细胞 把红细胞洗了3遍,把抗源物质洗掉了。所以一说这个病人有过敏反应,过敏休质,我们就给他输洗涤红细胞治疗适应症:荨麻疹、过敏性休克、PNH 、高钾血症,急性肝肾衰竭,自免溶贫都要选择洗涤红细胞
歌诀:过敏、溶贫、肝肾差;NH 、高甲,洗涤红;
2. 血小板 浓缩血小板。适应证:血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板;
3. 新鲜冰冻血浆(FFP )除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。
4. 去除白细胞的血液成分 因为白细胞所携带病毒的机率最大,所以把它弄掉。用于:(1)多次输血者,如再障,重度海洋性贫血 (2)准备器官移植患者
5. 辐照血液成分 血液经过γ射线照射,灭活淋巴细胞。主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病(TA-GVHD );
新鲜冰冻血浆里的淋巴细胞活性没有活性了,被冻住了,所以他没有淋巴细胞活性(包括红细胞,血小板);
6. 人血白蛋白 用于低血容量休克,低蛋白血症,新生儿的核黄疸。它没有传播病毒的危险。
三.输血的适应征及原则
1. 急性失血 血容量减少20%(800ML )一般输入晶体液胶体液,很少输血 2. 止血功能的异常 可以输新鲜冰冻血浆或血小板
小于750---不用输血;
800-1500—扩容,用先精后胶;
大于1500—输红细胞;
大于2000---输全血;
四.血液保护
1. 严格掌握输血适应征 不该输的就不要输
2. 减少失血 减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施
3. 自身输血 最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险;
4. 血液保护药物的应用:
(1)术前使用红细胞生成素或维生素K
(2)预防性的应用抗纤溶药,如6-氨基已酸,抑肽酶
(3)应用重组因子激活物VII 对大型手术的困难止血具有显著疗效
五.安全输血
(一)输血的不良反应 最常见的是发热反应常见原因是致热原
1. 急性输血不良反应
过敏反应 常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒,原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应;例如面部潮红;
2. 溶血反应是输血最严重的并发症 常因ABO 血型不合引起。
临床表现是:腰背酸痛+血红蛋白尿(尿呈酱油色)
处理原则:(1)立即停止输血,保持静脉通道
(2)保持呼吸道,高浓度吸氧
(3)利尿,防止肾衰竭
3.细菌感染 (1)献血者菌血症
(2)采血时皮肤污染
(3)血液加工过程中被污染
(4)血袋破损
(5)冰冻血浆解冻时被污染
4. 迟发性输血不良反应
病毒性感染 包括艾滋病(HIV ) 乙肝(HBV ) 丙肝(HCV ) 巨细胞病毒(CMV ) T细胞白血病HTLV EB病毒
我国仅对血液进行HIV HBV HVC和梅毒检测
(二)预防传染病病原体经血传播的措施
1.无偿献血:保证输血安全前提基础;
2.严格血液筛检 但是还是有漏检,原因主要是被检者血液处于窗口期
3.合理用血 保护血资源
输血的步骤:家属签字;主治医师签字;医护人员取血;两个人核对;