实用医学影像杂志2012年8月第13卷第4期JPM I ，August 2012，Vol.13, No.4
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系统性红斑狼疮脑病的磁共振成像诊断及鉴别诊断
辛德友
（山东省临沂市沂水中心医院影像科，山东临沂276400）
【摘要】目的探讨中枢神经系统系统性红斑狼疮脑病（CNS-SLE ）的磁共振成像（MRI ）诊断及鉴别诊断。方法收集符合SLE
临床诊断标准且有脑部MRI 检查资料的患者19例，对其脑部不同MRI 表现进行回顾性分析。结果脑部MRI 检查阳性率为100%，
并有多种MRI 表现：脱髓鞘样改变，脑梗死改变，脑出血改变，脑炎样改变，脑萎缩改变。其中双侧基底节区蝶翼状异常信号是CNS-SLE 较特征性的MRI 表现。根据CNS-SLE 的不同MRI 表现可将其分为局限型和弥漫型。结论MRI 检查对CNS-SLE 有很高的敏感性，结合临床资料可以早期明确诊断并指导临床治疗。
【关键词】狼疮血管炎，中枢神经系统；磁共振成像；诊断，鉴别
【中图分类号】R816.1; R593.24【文献标识码】A 【文章编号】1009-6817（2012）04-0245-03
MRI detection and differential diagnosis of central nervous system systemic lupus erythematosus Xin Deyou. Department of Radiology, Yishui Central Hospital of Linyi City of Shandong Province, Linyi 276400,China
【Abstract 】Objective To investigate the methods of MRI in diagnosis and differentiating diagnosis of central nervous system systemic lupus erythematosus (CNS-SLE).Methods
Nineteen cases patients with SLE of which had brain examination data of MRI were
The positve rate of brain MRI was 100%(19/19).The main MRI
collected, and the MRI findings were retrospectively analyzed. Results
findings of CNS-SLE were demyelination, cerebral infarct, cerebral hemonhage, encephalitis, encephalatrophy. The abnormal signals of MRI located in the basal ganglia region of which like butterfly is characteristic of CNS-SLE.CNS-SLE could be divided into local type and diffuse type based on its different MRI findings. Conclusion
MRI was a sensitive method for diagnosis of CNS-SLE, and it can make
correct diagnosis in time and provide helpful information for clinical treatment.
【Key words 】Lupus vasculitis, central nervous system ；Magnetic resonance imaging ；Diagonis, differential
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ，SLE ）是一种较常见的自身免疫性疾病，有多系统多脏器受累的特点，约有50%～75%的患者合并有中枢神经系统受累[1]，称之为系统性红斑狼疮脑病（CNS-SLE ）。本研究收集符合系统性红斑狼疮临床诊断标准且有脑部磁共振成像（MRI ）检查资料的患者19例，并结合临床资料对其脑部不同MRI 表现进行回顾性分析，旨在探讨CNS-SLE 的MRI 诊断及鉴别诊断。1资料与方法1.1一般资料
男性2例，女性17例；年龄18～48岁，平均（27.5±2.8）岁；病程1～9年。所有病例经临床和实验室检查，均符合美国风湿病协会(ARA)1982年修订
收稿日期：2012-02-01；修回日期：2012-06-15
作者简介：辛德友（1976-），男，山东省沂水市人，大学本科，主治医师，主要从事医学影像诊断工作。
的诊断标准。患者均有不同程度神经、精神损害临
床表现，并除外原发性神经精神疾病、其他器官病变、使用药物等间接引起的神经精神症状。其中抽搐、癫痫发作9例，精神异常8例，偏侧运动障碍4例，颅内压增高1例，14例合并神经系统外症状，如发热、皮肤损伤、狼疮性肾炎等。所有患者在症状出现后2周至3个月内行头部MRI 检查。1.2
方法
使用Siemens Magnetom Vision 1.5T 磁共振扫
描仪，扫描序列采用轴位自旋回波（SE ）T 1WI ［脉冲重复时间（TR ）390ms ，回波时间（TE ）14ms ，90°］、快速自旋回波（TSE ）T 2WI （TR 3400ms ，TE 90ms ）、液体衰减反转恢复序列（FLAIR ）T 2WI （TR 600ms ，TE 15ms ，15°）、磁共振弥散加权成像（DWI ）（b=1000），并适当作冠状、矢状面扫描。2
结果
MRI 检查19例，阳性率为100%，主要表现为：
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①脱髓鞘样改变，表现为大脑、小脑半球深部白质、
基底节区或脑干内长T 1、长T 2异常信号，病灶常多发，呈斑片状或条状，周围无水肿及占位效应，其中长T 2异常信号双侧基底节区见对称性蝶翼状长T 1、12例（图1），占63％（12/19）。②脑梗死改变，脑实质内片状长T 1、长T 2异常信号，病灶大小不等，单发或
）。③脑出血改变，MRI 上以出多发，边界不清（图2
血时间不同而表现不同，多数呈短T 1、长T 2异常信号（图3）。④脑炎样改变，脑实质内片状略长T 1、长T 2异常信号，临近脑组织肿胀。⑤脑萎缩改变，表现为局限性或弥漫型脑沟、脑池增宽加深，脑室不同程度扩大。
1a 1b 1c 1d
图1弥漫型CNS-SLE （a ：T 1WI ；b ：T 2WI ；c ：FLAIR T 2WI ，同时
显示双侧大脑半球、丘脑区广泛斑片状高信号影；d ：DWI ；不同序列分别显示基底节区蝶翼状异常信号影，蝴蝶征）图2弥漫型CNS-SLE ：FLAIR T 2WI 示双侧大脑半球皮髓质交界区多发性脑梗死，表现为点片状高信号影
图3
局限型
CNS-SLE ：T 1WI 示左侧外囊区出血灶，表现为小片状高信号影
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3讨论
3.1临床病理基础
CNS-SLE 的发病率较高，仅次于狼疮性肾病和继发感染，是SLE 患者活动期死亡的主要原因。发病机制尚不十分明确，一般认为与免疫损伤有关[2-3]。CNS-SLE 患者中有多种抗体水平增高，如：抗神经元抗体、抗心磷脂抗体等，抗体直接作用于神经节苷脂GM1受体或浆膜中相对分子质量50000的抗原，使电冲动与神经递质发生改变而引起中枢神经系统不同类型的广泛性免疫损伤。另外，免疫复合物沉积在脑部小的动静脉及毛细血管，引起血管炎性狭窄或闭塞，从而造成脑组织的变性、肿胀、梗死、出血、坏死、软化等系列改变[4-5]。该病复杂的病理改变决定了MRI 表现的多样性。3.2
主要MRI 表现
本组19例CNS-SLE 患者中，出现双侧基底节区对称性异常信号12例，占63％。主要表现为略长T 1、长T 2异常信号，FLAIR 及DWI 表现为高信号，该异常信号首先出现于双侧尾状核头部，以后逐渐扩大至豆状核、丘脑，在横轴位像上形似蝴蝶，本文称
之为“蝴蝶征”（图1），认为是CNS-SLE 较特征性
的MRI 表现，可作为CNS-SLE 诊断及鉴别诊断的重要依据。“蝴蝶征”的形成基础主要与钙化和脱髓
SLE 患者的脑内钙化，主要分鞘有关。文献[6]报道，
布于尾状核头部、丘脑、壳核，少数出现大块状钙化。但钙化的原因及与CNS-SLE 的关系仍不清楚。脑梗死也是CNS-SLE 的较常见征象，表现为大小不等的斑片状长T 1长T 2异常信号，颅内较小的梗死
灶常位于皮髓质交界区及基底节区（图2），T 2WI 、FLATR 及DWI 序列可明确显示脑白质病变及较小的梗死灶，并可将二者鉴别。脑出血改变及脑炎样改变虽较常见但缺乏特异性，脑出血时间不同MRI 信号差异较大，多表现为斑点状、条状短T 1长T 2异常信号（亚急性期，图3）。脑炎样改变表现为大小不等的片状长T 1、长T 2异常信号。脑萎缩相对少见，表现为弥漫性或局限性脑萎缩，多见于病程较长的患者，为脑内小血管病变引起脑组织的长期慢性缺氧所致。本组有脑萎缩表现者6例，病程最短者7年。Kozora 等[7]对20例无中枢神经系统受累的SLE 患者进行MRI 定量分析发现，激素治疗、疾病活动期及慢性病程与脑萎缩有关，多表现为以额叶、颞叶
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为主的局限性脑萎缩。
3.3临床表现与MRI 表现的关系
CNS-SLE 的临床表现复杂多样，按照其临床症状和体征的不同，可大致分为弥漫型和局限型两大
头痛、癫痫及精类[8]。弥漫型者临床常表现为头晕、
神症状。MRI 表现为多发的斑点状、片状、条状长T 1长T 2异常信号，边界清晰，无周围水肿，主要分布于
大脑皮层、基底节等灰质区（图3）。而局限型者临床多表现为颅神经损害、偏瘫、偏侧性感觉障碍、脑膜刺激征或同时伴头痛、癫痫或精神异常。MRI 常表现为斑点状、片状长T 1、长T 2信号（梗死）或短T 1长T 2信号（亚急性期出血，图3）。根据CNS-SLE 的不同MRI 表现，本文将其分为弥漫型（病灶多发、分布较广泛，图1，2）和局限型（病灶单发、发生于大脑半球者范围不超过单侧的1个脑叶，图3）。3.4鉴别诊断
MRI 可以多角度、多平面并可不同参数成像, 尤其对小脑、脑干的病变显示明显优于CT ，对CNS-SLE 诊断有着重要的临床价值。但由于CNS-SLE MRI 表现复杂多变，“蝴蝶征”虽具一定特异性，但出现率相对较低（12/19）。笔者发现，CNS-SLE 的准确的MRI 诊断，有赖于将其MRI 表现与临床和实验室检查资料密切结合、综合分析。CNS-SLE 需与脱髓鞘疾病、多发性脑梗死及单纯疱疹病毒性脑炎
10]等相鉴别[9，。当非CNS-SLE 患者出现认知功能障碍或损害时，MRI 检查虽有一些类似的阳性表现，
除。另外，当肾脏受损出现尿毒症和电解质紊乱时，
也可出现精神症状。如低钙时可出现四肢抽搐，肾性高血压时可造成脑血管意外而出现偏瘫等。所以需进一步检查排除以当SLE 出现神经精神症状时，上疾病。
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但常缺乏临床及实验室检查资料的支持。MRI 表现
与临床及实验室资料相结合的综合分析，是CNS-值得注意的是，SLE 患SLE 诊断和鉴别诊断的关键。
者所出现的精神神经症状并不一定原发于SLE 。长
期使用激素和免疫抑制剂治疗，可引起SLE 患者免疫功能低下，易造成感染，出现炎性脑病，应注意排
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