摘要：目的：探讨嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断与治疗原则。
方法：对我科收治的嗜酸性淋巴肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。
结果：接受放射治疗，肿块完全消退；随访2年，未发现明显复发。
结论：根据嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点，诊断并不困难，治疗首选放疗，一般预后较好。
关键词：嗜酸性粒细胞肉芽肿 放疗疗效
【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1008-1879（2012）11-0197-01
1 临床资料
1.1 一般资料。2010年，我科收治嗜酸性淋巴肉芽肿患者1例，男性，47岁，病程5年余。
1.2 临床表现。因“双侧颌面部无痛性肿块渐进增大五年余”入院。患者于五年前无明显诱因下发现双侧颌面部肿块，无明显疼痛感，无面神经侵犯症状，不影响进食及发音，曾至我院外科就诊，颌面部CT提示：颌面部肿块大小约2.5×2.5cm，考虑血管瘤可能；未予任何治疗。近一年来，双侧颌面部肿块增大明显，无明显疼痛感，局部皮肤瘙痒感，且严重影响面容，遂来我科就诊，收治入院。专科检查：双侧颌面部高度肿胀畸形，左侧颌面部及大小约8×7cm肿块，右侧颌面部及大小约8×5.5cm肿块，质地柔韧，界欠清，无压痛，未及搏动感，表面皮温不高，听诊无吹风样杂音，体位试验，无面神经侵犯症状，双侧面部皮肤有瘙痒感，表面色素沉着。
1.3 实验室检查。入院查血常规提示：白细胞：11.4×109/L，嗜酸性粒细胞：23.3%，嗜酸性粒细胞计数：2.66×109/L；淋巴细胞：29.4%；颌面部CT提示：双侧颌面部皮下软组织内可见弥漫性混杂密度肿块影，密度不均，境界不清，未见明显钙化，增强后有不均匀强化，可见结节状条状强化影，双侧颌下及颈部可见散在结节灶，有强化。左侧颌面部局部组织活检病理提示：左侧颌面部纤维脂肪组织及少量横纹肌组织，间质少量炎细胞浸润，以淋巴细胞为主，可见少量散在嗜酸性粒细胞；符合临床嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿诊断。
1.4 诊断及治疗。根据患者病史、临床表现、外周血嗜酸性粒细胞绝对计数结果，结合病理切片结果，考虑为嗜酸性淋巴肉芽肿。治疗上给予局部放疗，200cGy/次，总量22Gy，并予七叶皂甙钠消肿治疗。
2 结果
接受放射治疗的嗜酸性淋巴肉芽肿患者，放疗结束后肿块部分消退，局部质地柔软伴软组织肿胀，较治疗前有明显缩减，出院时血常规检查：白细胞：6.3×109/L，嗜酸性粒细胞：4.4%，嗜酸性粒细胞计数：0.28×109/L；淋巴细胞：16.6%；放疗后2个月肿块完全消退。随访2年，未发现明显复发。
3 讨论
3.1 基本资料。我国的金显宅教授于1937年最早报道[1]，曾命名为“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”。日本学者木村哲二（Kimura）于1948年对该病的组织病理表现作了描述，并之称为“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿”[2]。因而在国外该病被称为Kimura’s Disease（木村氏病），而国内文献多称为嗜酸性淋巴肉芽肿（Eosinophilic LimphoidGrannuloma，ELG）。
ELG好发于东亚地区，是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫炎性疾病。好发于青壮年男性，男女发病率为4～7∶1，目前文献报道最小发病年龄为2.5岁[3]，最大为80岁。此病病因尚不明确，目前多数学者认为该病是一种Ⅰ型变态反应性疾病。
3.2 临床特点及诊断。ELG发展缓慢，病程长。主要表现[5]为软组织肿块，有时为多发，偶可自行消退，但又复发，并有时大时小症状，无疼痛及压痛，界不清，质软，不同时期有所不同，初起软，橡皮样，日久硬韧，缓解时再度变软，肿块区皮肤瘙痒，一般轻微，可随病程加重，并可见皮肤粗厚及色素沉着。白细胞轻度增长，嗜酸性粒细胞明显增长，可高达60-70%，淋巴细胞增长。
余问桥等提出ELG的诊断标准[5]如下：①局部软组织包块无明显压痛；②包块区域皮肤瘙痒和色素沉着；③外周血嗜酸性粒细胞计数大于0.05；④中青年患者。本病例均符合以上特点。因此，根据其上述临床特点ELG的诊断并不困难。
3.3 治疗与预后。ELG的治疗方法主要以放疗、激素治疗为主，对于局限的单发肿块也可采用手术治疗。大剂量激素治疗常可使病变在短期内得到控制，但在停药后常可复发。该病对放疗敏感，多家报道有效率为100%，是公认的首选治疗方法[6]，因此一旦考虑为ELG应首选放疗，每野总量给10-20Gy，即可使其消退。部分病例可能复发，若再照射，反应仍然良好。肿大的淋巴结对放射线反应亦佳，但不如淋巴结以外的病变[4]。ELG一般预后较好，极少有恶变倾向，但复发并不少见，尤其是单纯采用激素治疗的病例。本病例予以放疗，放射总剂量为22Gy，治疗过程中出现口腔黏膜溃破，余无特殊并发症，放疗结束后肿块部分消退，局部质地柔软伴软组织肿胀，较治疗前有明显缩减，血常规检查基本正常；放疗后2个月肿块完全消退。患者随访2年，未发现明显复发，治疗效果理想。因其有复发和多发性，提高对本病的认识及诊治水平，可减少误诊及不必要的手术治疗。
参考文献
[1] Kim HT， Szeto C.Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma， comparison with Mikulics’s disease[J].Chin Med J， 1937，23：699-700
[2] Kimura T， Yoshimura S， Ishikaura E.On the unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue[J].Trans Soc Pathol Jpn， 1948， 37：179-180
[3] 金玲，张永红，石慧文.儿童嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点与治疗[J].实用儿科临床杂志，2006，21（21）：1489-1490
[4] 邱蔚六.口腔颌面外科学6版.北京：人民卫生出版社，2008.2
[5] 余问桥，郑光勇，张雄.颌面部嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点与诊断[J].口腔医学，2003，23（5）：314-315
[6] 胡小毅，罗莉.嗜酸性淋巴肉芽肿[J].国外医学口腔医学分册.2005，32（1）：69—70