第２３章软组织肿瘤
第１节概述梁碧玲
第２节足底纤维瘤病段承祥王晨光
第３节恶性纤维组织细胞瘤王云钊
第４节脂肪瘤郭庆林
第５节脂肪肉瘤郭庆林
第６节多组织脂肪肉瘤王云钊
第７节平滑肌肉瘤段承祥姚伟武
第８节先天性血管骨畸形段承祥王培军
第９节软组织血管瘤陈复华段承祥
第１０节血管外皮细胞瘤段承祥王晨光
第１１节神经鞘瘤方虹郭庆林
第１２节腰大肌神经鞘瘤钱瑞菱
第１３节神经纤维瘤段承祥左长京
第１４节滑膜肉瘤方虹郭庆林
第１５节畸胎瘤钱瑞菱
第１节概述
软组织肿块ｓoft ｔissue ｔumors是临床上较常见的病变。是指发生于人体支撑软组织内，包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管、组织细胞和原始细胞等中胚叶组织成分的病变。可分为肿瘤性病变和非肿瘤性病变两大类。本节主要介绍软组织肿瘤。 在ＭＲＩ问世以前，对软组织肿瘤的有效检查方法不多。传统Ｘ线平片、ＣＴ以及超声等影像技术虽然可以显示肿块的大致范围，由于这些方法缺乏良好的软组织分辨力，对肿块的范围邻近骨骼或血管受侵犯的情况，及定性诊断有一定的困难，不能满足临床要求。ＭＲＩ以其多参数多层面的成像方法，优良的软组织对比分辨能力，使术前诊断软组织肿块的性质成为可能。ＭＲＩ能清楚地显示肌肉、肌腱、韧带、脂肪和血管解剖结构，尤其是显示肿块本身的情况、其边界和对邻近组织结构的侵犯或推压等改变，是诊断软组织肿瘤的首选的影像学方法。ＭＲＩ扫描技术方面，最好应用正交线圈或表面线圈以提高信/噪比，常规做Ｔ１Ｗ１和Ｔ２Ｗ１的横、矢、冠状面扫描，必要时可做ＧｄＤＴＰＡ的增强扫描。本文主要讨论软组织肿瘤的ＭＲＩ诊断，并与其他软组织肿块作鉴别。
软组织肿瘤的分类经过多年来病理学家的实践，复杂的软组织肿瘤的分类渐趋完善。国内上海肿瘤医院（１９９２年）和美国军事病理学院（１９８９年）的分类基本上是大同小异的。世界卫生组织（ＷＨO）１９９４年公布了软组织肿瘤的组织学分类，按其组织类型分为以下１５个类别：①纤维组织肿瘤；②纤维组织细胞性肿瘤；③脂肪组织肿瘤；④平滑肌肿瘤；⑤骨骼肌肿瘤；⑥血管、淋巴管内皮性肿瘤；⑦血管周围组织肿瘤；⑧滑膜组织肿瘤；⑨间皮组织肿瘤；⑩周围神经组织肿瘤；副神经节肿瘤；软骨与骨组织的肿瘤；多潜能间叶组织肿瘤；其他肿瘤；未分类肿瘤
软组织肿瘤的发病率国内上海肿瘤医院的８９４６例中，良、恶性之比为５∶１，国外报道的良、恶性之比为５～１８∶１，。良性肿瘤远较恶性多见。良性软组织肿瘤中，以血管瘤和脂肪瘤为多见。恶性软组织肿瘤中，以纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤最常见。此外，软组织转移性肿瘤也是比较常见的。
软组织肿瘤的ＭＲＩ良性软组织肿瘤多呈圆形或椭圆形，在Ｔ１Ｗ１和Ｔ２Ｗ１图像上，其边界清楚，多有薄层包膜包绕，信号强度均匀，邻近组织结构可有推移但不受侵犯，作ＧｄＤＴＰＡ增强扫描良性肿瘤无强化或均匀强化。这与病理大切片上所见的良性软组织肿瘤生长速度缓慢，大都有较完整的薄层纤维包膜，肿瘤实质均匀无坏死液化，可有少量退行变性区等表现是一致的。至于肿瘤的病理学定性方面，除脂肪瘤、血管瘤、囊肿和一些神经源性瘤在信号强度、流空的血管影和ＧｄＤＴＰＡ强化形式等有较特征性改变外，其余的良性软组织肿瘤不易进一步诊断。
恶性软组织肿瘤的形状可为类圆形、分叶状或不规则，边缘可清楚或模糊，信号强度多不均匀，且在Ｔ２Ｗ１图像上较大片的不规则较高信号影，并可伴有周围结构的侵蚀破坏。作ＧｄＤＴＰＡ增强扫描，恶性者多为不均匀的边缘强化，中央部分的强化较差且不规则。这些征象反映了恶性软组织肿瘤侵袭性强，生长速度不均匀，易发生大片坏死、出血，肿瘤的包膜多不完整，可受肿瘤浸润和（或）穿破到周围组织内，或压迫周围组织形成假包膜等病理本质。由于恶性软组织肿瘤的分化程度低，失去了其来源组织的正常信号强度，难以进行病理定图２３１足底纤维瘤
女，２０岁。左足底肿瘤ＡX线平片显示左足２～３跖骨融合成拼趾（小黑箭头）第３跖骨拇侧皮质粗糙（空白箭）。Ｂ足底有软组织肿块（空白箭），Ｃ，ＤMRＩ矢状位显示足底肿物边界清楚。ＣＴ１加权像呈不均匀低信号强度。Ｄ增强扫描，病变明显强化，病变内可见长条形和网格样低信号间隔（小黑箭头）。
性。但根据肿瘤发生部位、特殊的信号（如脂肪、钙化）、或某些特殊类型肿瘤如粘液型恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma ＭＦＨ），提出诊断可能性也是可以的。 由于软组织肿瘤的种类较多，组织成分复杂，分化程度不一，ＭＲＩ良、恶性征象重叠较多，仅约５０％～６０％的软组织肿瘤可根据上述征象做出正确诊断。在鉴别良恶性软组织肿瘤时，肿瘤组织的Ｔ２Ｗ１信号强度的均匀性、肿瘤的边界、邻近解剖结构（主要是神经血管和骨骼）的侵犯情况和ＧｄＤＴＰＡ增强后的不均匀强化等ＭＲＩ表现的观察是重要的。详细分析这些ＭＲＩ征象可使良恶性软组织肿瘤的诊断正确率提高到约９０％。
软组织肿瘤的鉴别诊断主要是与炎症性肿块、外伤血肿和创伤性纤维增生鉴别。软组织血肿多具有Ｔ１Ｗ１和Ｔ２Ｗ１高信号强度的慢性血肿特点，边缘清楚。炎症性肿块的Ｔ２Ｗ１信号强度很高，边缘模糊，病变周围充血水肿比较明显。如有脓肿形成，ＧｄＤＴＰＡ增强后可见环状强化。创伤性纤维增生一般是Ｔ２Ｗ１稍高信号不规则索条影呈团状分布，占位效应不太明显。结合病史诊断不难。
第２节足底纤维瘤病
足底纤维瘤病（ｆibromatoｓis of ｐlanta）是以纤维结缔组织增生为特点的慢性、炎症性的良性病变。病因未明一般认为与遗传和外伤有关，也称距筋膜纤维瘤病。病变为分叶状的结节，由多数小结节融合成不规则的肿块。质坚硬，表面呈小颗粒状。其内的纤维排列成细小束状或漩涡状，肿瘤无包膜，不侵犯周围结构，但常与附近的肌肉神经、血管和覆盖的神经粘连。镜下结节由增生的成纤维细胞岛和致密的胶原组成。临床上起病隐匿，慢性经过，多见于中年以上患者，主要症状为肿块，日久后逐渐出现疼痛。
Ｘ线平片在足底部可见一边缘光整的软组织肿块，密度均匀（图２３１）。ＣＴ检查时可明确显示肿块为软组织密度，不侵犯附近骨质。ＭＲＩ检查时可见肿块内部信号不均匀，Ｔ１加权图像上病变内可见长条形低信号分隔，增强后可见病变明显强化（图２３１，２３２）。
图２３２脂肪纤维组织增生
女，１０岁。左小腿后部肿物。MRＩ冠状位ＡＴ１加权像，ＢＴ２加权像。MRＩ：左小腿后部有多个分叶状异常信号区。Ｔ１和Ｔ２加权像均为高信号（空箭）为脂肪组织。
病区内部及周边均有低信号病变（小弯白箭）为纤维组织。图２３３恶性纤维组织细胞瘤 右上臂MRＩ检查ＡＢＣ三图均为轴位。ＡＴ１加权像（ＴＲ６００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ）上臂内侧软组织内有一较大的肿块呈中低信号强度（黑箭头），肿块内隐约可见网状低信号间隔（小黑箭头），Ｂ质子密度（ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ）和Ｃ，Ｔ２加权像（ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ ８０ｍｓ）肿块均呈高信号强度（大黑箭头）。Ｃ图中、肿块中心高信号区内的低信号病变（小黑箭头）可能为纤维组织。第３节恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤（ｍalignaｎｔ ｆibrous ｈistｉocytoma）是原发于骨或软组织的恶性肿瘤。平均发病年龄近５０余岁。视肿瘤内各种组织含量的多少，分为组织细胞型、纤维瘤型和黄瘤型等三种亚型。ＭＲＩ检查，恶性纤维组织细胞瘤多数表现Ｔ１加权像呈低信号强度，Ｔ２加权像呈高信号强度。然而，肿瘤内以纤维组织含量多的肿瘤即纤维瘤型恶性纤维组织细胞瘤则Ｔ２加权像可表现为低信号强度（图２３３）。
第４节脂肪瘤
脂肪瘤（ｌipoma）由成熟的脂肪组织构成。它可发生在人的自体表至内脏的任何部位，皮下最常见，四肢的近心端多于手及脚。它可单发或多发，可发生在任何年龄，而以３０～５０岁的病人居多。瘤的生长缓慢。根据瘤体生长部位、形状及组织学表现而分为四型： 典型脂肪瘤
由成熟的脂肪组织构成，位于人体浅层的居多，多数呈球形或结节形，有完整包膜。深层脂肪瘤由于周围组织的影响而形状多变，多见于胸壁、手及脚。瘤内有纤维分隔，单发的居多数，５％～７％病例多发。
Ｘ线检查表现为边界清楚的圆形或卵圆形低密度区。瘤内的纤维分隔及血管组织则表现为网状，结节状或小片状高密影。
ＣＴ检查瘤内脂肪组织密度与皮下脂肪相似，ＣＴ值为－６５～－１２０Ｈu。如肿瘤完全被脂肪组织包绕而ＣＴ及ＭＲ皆不能分辨时，可由Ｂ超鉴别瘤和脂肪组织间的界面。
ＭＲ检查在自旋回波序列中，Ｔ１Ｗ示高信号，Ｔ２Ｗ信号亮度稍有减退（图２３４，２３５，２３６，２３７）。
异位脂肪瘤
最常见的为肌肉内脂肪瘤，瘤内伴有非脂肪组织。肌肉间脂肪瘤也不少见。两者的鉴别主要根据图像上的脂肪信号及所在解剖部位。
另一异位脂肪瘤为树枝状脂肪瘤，多见于膝关节，又称为腱鞘或关节脂肪瘤。组织学上可见肥大的由脂肪充填的滑膜绒毛，故有人怀疑这一类型的脂肪瘤起自慢性滑膜炎。图２３４血管肌肉脂肪瘤
ＡＴ１加权像示股直肌内梭形异常信号区，呈等信号改变，周围见高信号区，与皮下脂肪信号相同。ＢＴ２加权像示病变呈高信号，信号强度略不均匀。ＣＧｄＤＴＰＡ增强后见病灶均匀强化，界限清楚锐利。图２３５脂肪瘤
男性，３７岁。发现右大腿肿块三个月余。
X线平片：（Ａ）右股骨外缘软组织边缘清晰的透亮影，形态规则。MRＩ：（Ｂ）Ｔ１加权像右股骨外软组织内边缘清晰的高信号强度病灶。（Ｃ）Ｔ２加权像上病灶也呈高信号强度。（Ｄ）脂肪抑制法病灶信号强度明显降低。病理：脂肪瘤。
图２３６脂肪瘤
X线平片显示：Ａ右肘部桡骨干旁有一椭圆形低密度肿块，边缘光滑（黑箭头）。Ｂ该低密度肿块在桡骨上段骨干的前方（黑箭头）。为软组织脂肪瘤，骨质未见异常。 图２３７肌间脂肪瘤
男，７１岁。无明显诱因发现左大腿中段前侧肿块，边界清楚。
MRＩ：股四头肌下部有脂肪信号病变（白箭）。
神经纤维脂肪瘤也是异位脂肪瘤。常见于儿童及青年人。８０％的患者为正中神经损害。外观可类似典型脂肪瘤、血管瘤或创伤性神经节。
异形脂肪瘤
这一组脂肪瘤的特点为两性现象；例如血管脂肪瘤常被认为是血管瘤中的一个类型（图２３８），类软骨脂肪瘤含有大量的软骨样基质而被误诊为脂肪肉瘤或粘液样软骨肉瘤。梭形及多形性脂肪瘤常见于中年（４５～６５岁）男子的颈部及肩部并在皮下形成一边界清楚的包块，又如脂肪母细胞瘤具有许多类似脂肪瘤的特点，常见于青少年患者。
冬?眠?腺?瘤
这一腺瘤少见，但因其结构及所在部位特殊而予以叙述。它具有棕色脂肪的特点且含血管多于典型脂肪瘤。由具有粗颗粒细胞质的大多面形细胞构成。大多数的冬眠腺瘤是冬眠腺瘤组织和典型脂肪瘤组织的混合体。该瘤的好发部位在颈部、后腹壁、肩胛间区、腹膜后及纵隔。因而认为它是剩余脂肪贮藏器官，类似冬眠动物的背部脂肪垫，故得此名。
棕色脂肪又名肩胛间腺，见于胚胎及新生儿的肩胛区的间叶组织块，因其颜色而称之棕色脂肪。
ＣＴ表现因所含典型脂肪瘤的成分多少，瘤的ＣＴ值可大于皮下脂肪。如棕色脂肪含量高，ＣＴ值可与肌肉相似。
图２３８脂肪瘤
女，３５岁。右肩部肿块一个月余无症状，肿块质中等硬度，可活动，MRＩ右三角肌脂肪信号占位病变边界清楚（白箭）。
ＭＲ表现棕色脂肪成分高时，Ｔ１Ｗ为低信号，Ｔ２Ｗ为高信号。第５节脂?肪?肉?瘤 脂肪肉瘤（ｌiposarｃoma）是在成年人中，仅次于恶性纤维组织细胞瘤的最常见的软组织肉瘤，发生率约为１０％～１２％。它来自胚胎的间叶组织，不是由脂肪组织衍变而来，只是在瘤组织中含有未分化的不等量的脂肪组织。该瘤的特点是体积较大及组织上的多变，由分化良好的脂肪瘤样及粘液样肿瘤到多形肿瘤。脂肪肉瘤基本上是成年人的肿瘤，少数发生在１０～１５岁儿童，个别的发生在８个月的婴儿。男性多于女性。临床上无特殊，起病常为一人体深部的、边界不清的软组织包块，少数有疼痛。分布在躯干的约４２％，４１％在下肢，１１％在上肢，６％在头颈部，瘤体可长得很大而影响运动。有的对放射治疗敏感，五年存活率可达６０％～７０％。
病理上，脂肪肉瘤分为四型，即高分化型，类粘液型，圆细胞型，多形型。高分化型又分为四个亚型，即脂肪瘤样，硬化性，炎性及反分化性。高分化型的组织学特点为大小不一的脂肪细胞及多空泡的脂肪母细胞，恶性程度低。多形型的瘤细胞为不规则形及多核。有的为脂肪母细胞，脂肪细胞占少数，常见不典型的核丝分裂及坏死，恶性程度高，局部复发及转移多见。粘液样肉瘤在粘液样的基质上散在着脂肪母细胞，间叶细胞及丛状毛细血管网。圆细胞肉瘤的特点为成片的未分化的、富含糖原、圆形或多角形细胞及散置的脂肪母细胞，易发生出血或坏死。
Ｘ线检查和脂肪瘤相同，四肢的脂肪肉瘤在肌肉内表现为一圆形或椭圆形的低密度区。有完整包膜的则表现为该包块的边界清楚。如瘤内含有分化不良的脂肪组织或其他纤维组织及血管组织，则表现为网状或小片状高密影。
ＣＴ检查根据有无钙化及出血、ＣＴ值结合ＭＲＩ的Ｔ１Ｗ及Ｔ２Ｗ的信号特点，肿瘤边缘是否锐利以及ＣＴ及ＭＲＩ中肿瘤图像的均匀程度评估瘤内所含脂肪，分级为：无，低于１０％，１０％～２５％，２６％～７５％及７５％以上。
简便的ＣＴ分级法，根据瘤的ＣＴ值等于（即９０Ｈu）或大于脂肪的ＣＴ值，可进一步分为ＣＴ值大于脂肪而小于肌肉及ＣＴ值大于肌肉ＣＴ值。
ＭＲＩ检查高分化型脂肪瘤的ＣＴ衰减表现及ＭＲＩ的信号强度与皮下脂肪相近似。还在图像内穿插着增粗的条索状或分隔。这些分隔的Ｔ２Ｗ图像与骨骼肌相比则呈高信号，ＣＴ则示其ＣＴ值等于或高于骨骼肌。
粘液样肉瘤是最常见的脂肪肉瘤，高达５０％。ＣＴ检查呈混合密度。ＭＲＩ的Ｔ１Ｗ呈混杂的中等至高信号，Ｔ２Ｗ则示高信号，且常见瘤周围水肿，瘤内还可见囊性变。该肿瘤中的２５％ＭＲＩ不能显示含有脂肪。５０％含有Ｘ线不能显示的脂肪。此肿瘤如不含脂肪则需活检协助鉴别诊断（图２３９）。
圆细胞型脂肪肉瘤为一分化不良的肿瘤，其特点为成片的圆细胞和混杂的脂肪母细胞，恶性程度高。多形脂肪肉瘤也恶性程度高，多见于腹膜后。该两型肉瘤内只含少量脂肪或不含脂肪组织。ＣＴ增强扫描呈混合性非脂肪密度。ＭＲＩ自旋回波序列Ｔ１Ｗ示与皮下脂肪等信号，Ｔ２Ｗ示高信号。图２３９粘液型脂肪肉瘤
ＡＴ１加权像示右股下段后外肌群内等信号病灶，分叶状，内有间隔，病灶外上方高信号区。ＢＴ２加权像示病灶均匀性高信号，界限清楚，有间隔。
图２３１０肩脂肪肉瘤
左肩MRＩ，Ａ冠状位，Ｂ，Ｃ轴位，ＡＴ１加权像（ＴＲ８００ｍｓ，ＴＥ２５ｍｓ）显示肱骨上端肿块呈低信号强度（黑箭头），Ｂ质子密度（ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ）该肿块呈中低信强度。ＣＴ２加权像（ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ８０ｍｓ）该肿物呈高信号强度。手术证实为肩脂肪肉瘤。
第６节多组织脂肪肉瘤
肩脂肪肉瘤（liposarcoma of Ｓhoulｄer）多原发于软组织，原发于骨的脂肪肉瘤甚为少见。脂肪肉瘤是由不同分化的脂肪肉瘤细胞组成。也有脂肪肉瘤与其他恶性肿瘤并存于一体的多组织肉瘤，如曾有报道骨肉瘤，横纹肌肉瘤与脂肪肉瘤于一体。
ＭＲ成像检查，脂肪肉瘤信号强度变化依赖于肿瘤细胞的分化程度。Ｔ１加权像脂肪肉瘤中可出现低、中和高信号强度。低信号强度代表瘤细胞分化差。高信号强度表明瘤细胞分化较好。亦见有脂肪肉瘤Ｔ１加权像呈均匀低信号强度，Ｔ２加权像呈高信号强度（图２３９）。肿瘤内含有其他组织成分，如含有骨肉瘤的瘤骨时，则在肿瘤局部可以出现Ｔ１与Ｔ２加权均呈低信号强度。
第７节平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤（ｌeiomyosarcoma）为少见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤中的７％，主要发生在成人，女性多于男性。大约２/３的腹膜后平滑肌肉瘤和３/４以上的下肢静脉平滑肌肉瘤发生在女性。女性平滑肌组织的生长和增生与妊娠期雌激素的刺激有关。儿童可以发生本病，但较罕见。平滑肌瘤好发于浅部软组织而平滑肌肉瘤好发于深部软组织（图２３１０）。
肿瘤圆形，呈结节状，切面呈灰红色，有出血坏死灶。位于皮下的肿瘤境界较清楚;发生于腹膜后的常向周围组织浸润，发生在大血管的可向血管腔内生长。平滑肌肉瘤多经血行转移，少数可转移到局部淋巴结。
平滑肌肉瘤在Ｘ线平片上大多表现为边界较清楚的软组织肿块，很少钙化，对附近骨质亦很少侵犯，故Ｘ线平片很难在术前作出诊断。四肢血管造影可见供应肿瘤的血管增粗，附近血管受推压移位，软组织肿块内可见不规则的新生血管，常能看到静脉早期显影等恶性肿瘤的血管造影征象。ＣＴ平扫显示为边界清楚的软组织肿块，大多表现为等密度和低密度的混合密度病灶，增强后显示肿块内不均匀强化。若肿瘤侵蚀附近骨质，ＣＴ易于显示病变破坏骨质的范围和程度，较平片表现为好。ＭＲＩ检查时可表现为软组织肿块内Ｔ１加权像为不均匀的高信号和中等信号区，Ｔ２加权像为不均匀的高信号区（图２３１１）。形态学上肿块大多呈边界清楚的圆形肿块，也可与周围脂肪、肌肉分界不清。多数作者认为ＣＴ和ＭＲ
Ｉ均难以对平滑肌肉瘤作出定性诊断，因均缺乏特征性表现。显示内部结构和病变的范围ＭＲＩ优于ＣＴ（图２３１２），显示肿瘤对附近骨质的侵蚀则ＣＴ较为敏感。
图２３１１平滑肌肉瘤
女性，２６岁。发现右小腿肿块二月余。
MRＩ ＡＴ１加权像上，右胫腓骨中下段周围软组织内不规则大片不均匀高信号强度病灶，边缘欠清晰（白箭）。ＢＴ２加权像上胫骨（Ｔ）周围肿瘤组织呈混杂高信号强度（空箭）。病理：平滑肌肉瘤。图２３１２平滑肌肉瘤
男，３０岁。右小腿肿物MRＩ轴位Ａ，Ｔ１ＷＩ，Ｂ，ＰＤＷ１，ＣＴ２ＷＩ、ＭＲＩ显示右小腿胫（Ｔ）腓（Ｆ）骨间，有信号不均匀的占位病变。Ｔ１ＷＩ呈中等信号强度，质子密度显示病变信号程度增高。Ｔ２ＷＩ呈高信号强度（弯空箭）。
第８节先天性血管骨畸形
先天性血管骨畸形（ｃongenital ｖasculoosteal ｄysplasia），又称骨肥大静脉曲张性痣、血管骨肥大综合征、先天性动静脉瘘、先天性血管异常、ＫlippelＴrenaunayＷeber综合征等。本病主要特征是某肢体广泛的静脉曲张、骨粗大延长或萎缩变短及皮肤血管痣。Ｘ线表现的特点可分为三个基本类型：①ＫlippelＴrenaunay型：患肢骨粗大延长，血管仅有静脉畸形，即浅静脉扩张，深静脉变细或缺如，静脉瓣消失，动脉无异常亦无动静脉瘘，骨小梁及骨皮质结构无异常，为轻类型；②Ｗeber型：患肢有动静脉瘘，临床上有血管分流杂音，骨粗大延长，小梁结构异常，有小囊状透明区，皮质分层和静脉曲张；③ＳervelleＭartorell型；患肢骨萎缩变短，小梁结构紊乱，有小囊样透明区，动静脉均有畸形，但无动静脉瘘，预后差。
图２３１３先天性手血管畸形
ＡX线平片显示两手诸骨及软组织粗大，增厚。右手第２指掌骨切除。第３～４指骨及软组织明显增粗弯曲、增大。第２掌骨切除部位软组织肿块内有模糊的脉管样钙化（小黑箭头）。Ｂ左小腿静脉造影显示表浅静脉曲张，走行紊乱（白箭）。本病的病因未明，一般认为系先天性发育异常。ＫlippelＴrenaunay首先提出此病的三大主要症状是：节段性分布或遍及整个下肢的皮肤血管瘤；出生后或自婴儿期患侧开始出现静脉曲张；患侧骨和软组织粗大延长。其后报告的病例，对症状增添了一些背后的描述。笔者等曾根据１０年中所见１６例的Ｘ线表现，结合以往文献所载，将其Ｘ线表现归纳为四个方面：
软组织改变
①软组织增厚肥大，一般表现为均匀一致性增厚，但仍能分清各层组织的结构。②在皮下脂肪层内常见条纹状或结节状密度增高的阴影，局限或散在分布，为显著曲张的静脉所致。③少数病例可见静脉石，常系多发，散在分布。④偶尔可见下肢软组织内出现广泛条纹状钙化，从Ｘ线表现上似广泛的脉管骨化，同时骨和软组织均有萎缩变细和缩短（图２３１３）。 骨?质?改?变
①骨增粗、伸长：在普遍性骨增大的基础上，可出现部分骨的异常粗大和伸长（图２３１４）。在手指颇似巨指症，这种改变出生时即已出现。②骨萎缩、变短。③骨和软组织粗大的肢体内，部分化骨核提早出现和骨骺提早愈合。④普遍性骨质疏松。⑤少数长骨出现层状骨膜增生。
血?管?改?变
①患肢静脉造影是确诊本病的主要方法。最重要的表现是深静脉系统的先天性发育不全或缺如，其他表现还有广泛的浅静脉曲张和穿通静脉增大，亦可伴发深静脉闭锁和阻塞性病变。②动脉造影可明确是否伴有动静脉瘘和先天性动脉扩张性畸形的存在。③海绵状血管瘤直接穿刺造影可显示其大小、形态和范围及其引流静脉。
图２３１４先天性手血管畸形
Ａ，Ｂ左手３，４指和软组织明显肿大、增厚。右下肢胫腓骨及软组织萎缩变细，软组织内有多数密集分支状骨化（白箭）。
继发性改变
可继发脊柱侧弯和骨盆倾斜、外伤性骨关节病、骨生长发育障碍等。
第９节软组织血管瘤
血管瘤（hemangioma）是儿童最常见的先天性血管畸形。发生率约为３％～８％。此瘤可出现在人体各个部位，以皮肤、皮下组织、肌肉最为多见。亦可发生于口腔粘膜、内脏、大脑、骨骼等器官和组织。尽管血管瘤是良性的，但它能破坏周围组织。位于肢体内脏的血管瘤，还可引起严重的功能障碍。血管瘤可出现诸多的并发症，如溃烂，出血、感染、凝血功能障碍、充血性心力衰竭等。
肌肉血管瘤最为多见。位于横纹肌内，呈浸润性生长。镜下所见有的是毛细血管瘤，有的是海绵状血管瘤或为混合型。海绵状血管瘤镜下见瘤组织内由大片壁薄而管腔扩大的血管构成，互相吻合，常见血栓形成，血栓可呈机化或钙化。瘤组织亦可见到较大而不规则的静脉及小动脉。若许多血管壁都有薄的平滑肌而似静脉者，则称为静脉性血管瘤。
肌肉血管瘤（muscle hemangioma）可发生在上下肢、躯干、头颈部的肌肉或肌群中间，往往是海绵状血管瘤。生长缓慢可有如下临床表现。
局部肿物大小不一，表面光滑。少数肿物表面皮肤可见曲张静脉或呈淡青色。肿物一般柔软，可挤压缩小。少数血管瘤内含有较多纤维成分而显硬韧。
疼痛半数以上肌肉血管瘤有轻度疼痛症状，可限局于局部，也有向周围放射疼痛或沿神经放射疼痛。
功能障碍，视血管瘤侵犯的肌群不同而异，表现为屈曲挛缩等功能障碍，外观畸形。还可进行皮温测定，血氧测定和血流量测定。
影?像?诊?断
Ｘ线平片病变处呈不均匀密度增高，肌肉海绵状血管瘤常见肌束内有脂肪组织或（和）圆形，椭圆形钙化点为静脉石，或呈同心圆形钙化斑（图２３１５）。血管瘤靠近骨膜时，引起骨膜增生，皮质增厚，骨干变宽。血管瘤血栓形成，血供应差，发生骨萎缩和吸收，导致骨干变细，骨质疏松。血管瘤侵入骨内可见骨滋养动静脉孔扩大，骨内有蛇形弯曲的透亮管道。 动脉造影常见动静脉瘘出现率较高，约为８０％。表现为静脉过早显影，动脉、静脉、瘤体血管同时显影。动脉局限性变细或突然中断。瘤区动脉分支呈不规则网状，动脉分支细小增多，异常动脉分支排空迟缓。动脉受压或移位。瘤区还可见斑片状血窦或呈不规则网状血管。
图２３１５前臂软组织海绵状血管瘤
Ａ，ＢX线平片显示前臂软组织内有多个大小不同的圆点状钙化，均为血管中的血管石，此征为海绵状血管瘤的特异性征象。
图２３１６前臂海绵状血管瘤
右前臂MRＩＡ矢状位，Ｔ１加权像ＴＲ６００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ。Ｂ质子密度像ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ。ＣＴ２加权像ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ８０ｍｓ。均显示前臂尺侧软组织内有蛇形弯曲和圆形高信号强度。Ｔ１加权像呈高信号强度是由于血管内含物有正铁血红蛋白（黑箭头）。图２３１７肱二头肌血管瘤
女，６３岁。左上臂肿３年，压痛。
图ＡＴ１Ｗ１，ＢＰＤＷＩ，ＣＴ２ＷＩ，ＭＲＩ：左肱二头肌多个圆形大小不等的占位病变（黑箭头），Ｔ１ＷＩ中等信号，ＰＤＷＩ、Ｔ２ＷＩ高信号。Ｄ平片见多枚血管石（黑箭头）。
ＣＴ扫描可显示肿瘤的范围，平扫呈低密度灶，接近脂肪密度。增强扫描见肿瘤周边增强，逐渐向中央扩散，随时间推移变为高密度。
ＭＲ成像检查Ｔ１加权像上表现为不均匀匍行的高信号强度肿块（图２３１６）。肿瘤边界不清，其内可见脂肪信号。Ｔ２加权像呈高信号强度，高于皮下脂肪。可显示肿瘤内静脉石，ＭＲＩ还可发现肿瘤的供应动脉和引流静脉。可鉴别血管瘤与动静脉畸形（图２３１７，２３１８，２３１９）。
ＤＳＡ对深在部位的海绵状血管瘤、动静脉瘘患者，不但可判断瘤体的位置和范围，而且能显示血管的形态和动静脉的瘘口大小和位置。对临床手术治疗有重要参考价值。图２３１８血管瘤
男，９岁。左肘肿大一年，无痛，无发热。
ＡＴ１ＷＩ，ＢＴ２ＷＩ ＭＲＩ：屈腕伸肌与屈拇长肌之间占位病变，Ｔ１ＷＩ中等信号，Ｔ２ＷＩ高信号，病变边界清楚，呈分叶状，病变累及尺桡骨间膜（小黑箭头）。
图２３１９纤维脂肪血管瘤
１４岁，男。窝囊性肿块１０年，逐渐增大，无不适，穿刺抽出血液，触诊肿块无压痛，边界不清。
ＡＴ１ＷＩ，ＢＰＤＷＩ，ＣＴ２ＷＩ
ＭＲＩ：右膝皮下腓肠肌头见异常信号肿块，Ｔ１ＷＩ呈中等和高信号，ＰＤＷＩ，Ｔ２ＷＩ为高信号，病变内见扭曲的蚯蚓状低信号区（黑箭头）。第１０节血管外皮细胞瘤
血管外皮细胞瘤（ｈｅｍａｎgiopericytoma）起源于血管外皮细胞，血管外皮细胞系１９２３年由Ｚimmerman首次描述，这种细胞存在于毛细血管周围，具有收缩能力，细胞有分支
状的突起包绕着毛细血管，当细胞收缩时毛细血管管腔发生变化，从而调节毛细血管内的血流。毛细血管无所不在，因此，血管外皮瘤可见于身体的任何部位，但以下肢、腹膜后、骨盆、头颅及躯干较常见。根据Ｐitluk收集１７３例分析，生长在下肢者约占３６４％。位于浅表软组织中占多数。可发生于任何年龄，除少数为先天性外，以２０～６０岁发病最多，约占７５％。男女无差别。临床上常表现为无痛性肿块，有时由于压迫外周神经可引起疼痛。肿瘤一般体积不大，有假包膜，边界清楚，呈结节状或分叶状，少数肿瘤表面有丛状的血管网。肿瘤组织可分泌异位激素，临床上偶可见高血压、低血糖和女性男性化。血管外皮细胞瘤大约半数为良性，半数为恶性。恶性者术后常复发，也可发生转移。最常见的转移部位是肺和骨，淋巴道转移少见。
血管外皮细胞瘤主要侵犯软组织，起源于骨者罕见。位于软组织者Ｘ线平片可见边界清楚的软组织肿块，密度均匀。侵犯骨质者可表现为溶骨性病变，伴有细小的房隔，并常有轻度膨胀。肿瘤位于胸骨、脊柱、跟骨者，可见明显的骨质硬化。很少有骨膜反应。Ｘ线平片无论起源于软组织或骨内者均无特征性表现。ＣＴ能清楚显示位于四肢软组织内的血管外皮细胞瘤的确切范围，平扫大多表现为一等密度的软组织肿块，边缘清楚，增强后肿块内有较均匀的强化（图２３２０）。也可以在增强后肿块内出现边缘性强化，病变中心为低密度（图２３２１）。提示为肿瘤内的坏死区。ＣＴ增强后内部强化不均匀或出现低密度区提示恶性可能。ＭＲＩ对病变的确切范围亦能清楚显示，Ｔ１加权像上表现为低信号强度的软组织肿块中夹杂有高信号区，在Ｔ２加权像上高信号区尤为明显。无论ＣＴ和ＭＲＩ，对血管外皮细胞瘤均无特征性表现，难以作为定性诊断的依据。图２３２０血管外皮细胞瘤 女，３２岁。左小腿肿痛３个月。
ＣＴ扫描显示：Ａ胫骨（Ｔ），腓骨（Ｆ）后部有一等密度软组织肿块（黑箭头），边缘不十分清楚。Ｂ增强后，肿块有较均匀强化（黑箭头），边界较平扫清楚些。
图２３２１血管外皮细胞瘤
女，２６岁。右大腿酸痛２个月。Ａ，ＢＣＴ扫描见股四头肌内有一软组织肿块，增强后肿块内可见显著的边缘强化（小黑箭头）。病变中心为低密度（大黑箭头）。
图２３２２跟腱前肌间隙神经鞘瘤
ＡＴ１加权像，病灶不均匀低信号界限清楚。ＢＴ２加权像，病灶高信号为主，中央有一圆形低信号“蛋黄”样表现。ＣＧＤＤＴＰＡ增强后见病灶中心不均匀增强。手术示神经梭形膨大，中心淡黄胨状物。第１１节神?经?鞘?瘤
神经鞘瘤（ｓchwannoma）又称雪旺细胞瘤，为来源于雪旺细胞的良性肿瘤。雪旺细胞来自胚胎的神经嵴，因而雪旺细胞瘤属于非神经胶质的神经外胚层肿瘤。多见于成年人，４０～６０岁。约占颅内原发瘤的６％～８％，女性占多数。颅内最多见于听神经，三叉神经次之。椎管内多见于颈段，胸段次之。周围神经的神经鞘瘤多见于较大的神经干，且以四肢屈侧较多。单发病例较多发者为多，且以下肢较著。
病理：大体上，本病起自感觉神经的鞘细胞，由神经的一侧突起。单发瘤多为圆形或椭圆形，有完整的包膜，表面光滑或略呈结节状。多发瘤为成串的梭形肿块，大小不等，最小者约０３cm，大者可达２０cm，与神经干相连。切面为黄色瘤样，实性、囊性或由出血及梗死形成的坏死区。镜检：两种组织类型：①Ａntoni Ａ型，有紧密互相交叉的梭形雪旺瘤细胞束，网硬蛋白及胶原，并可见Verocay小体。②Ａntoni Ｂ型，在疏松的基质上有散在分布的星形细胞。
平片表现因肿瘤的部位而异。以内耳道肿瘤为例，骨质改变出现较晚。骨质缺损边缘锐利光滑。骨质增生少见。
ＣＴ检查雪旺细胞瘤为等密或稍低密。钙化及出血少见。增强扫描示明显增强。较大肿瘤由于囊性退变，黄色瘤样变或局部细胞稀少而示不均匀增强。
ＭＲＩ检查四肢雪旺细胞瘤，平扫Ｔ１Ｗ自旋回波与周围肌肉呈均匀等信号强度，Ｔ２Ｗ自旋回波示高信号强度。
颅内雪旺细胞瘤：肿瘤大者示不均匀信号。普通大小雪旺细胞瘤Ｔ１Ｗ自旋回波，６７％低信号，３３％等信号；Ｔ２Ｗ自旋回波示高信号。（图２３２２，２３２３） 图２３２３硬膜内神经鞘瘤
男，４５岁。双下肢无力一年。
ＭＲＩ Ｔ１加权像Ｌ５水平硬膜内占位病变，病变信号均匀，边界清楚。第１２节腰大肌神经鞘瘤
神经鞘瘤偶发生在腰大肌，临床上可无任何症状，可为体检时发现腰部软组织隆起的无痛性肿块。
病理：肿瘤有完整包膜，质硬而韧，与发生的神经粘连在一起，切面结节状，呈灰黄灰红色，可见多个小囊腔，腔内含胶胨样物质，镜下瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，核钝尖或钝圆形，瘤细胞呈轮辐状或漩涡状排列，部分瘤组织较疏松，瘤细胞呈短梭形或星形，多角形，核圆或卵圆形，瘤细胞排列无一定方向，间质有水肿及黏液基质，并有灶性出血坏死及囊腔形成。 影?像?诊?断
图２３２４腰大肌神经鞘瘤
男，５９岁。体检发现左腰大肌肿块两周。
ＡX线平片显示左侧腰大肌向外膨隆（黑箭），Ｂ肾盂造影左肾及上段输尿管外移（黑箭），肾盂肾盏未见异常。ＣMRＩ 腰２～３水平左侧腰大肌内有一较大的椭圆形异常信号肿块，ＧｄＤＴＰＡ增强后有明显强化。病灶中信号强度混杂，呈多个网格状改变，网格内为未强化区（小黑箭）。肿块界限清楚，边缘光滑（白箭），大小约５５ｃｍ×４５ｃｍ，诊断为左腰大肌肿瘤。手术所见左腰大肌内有鸭蛋大肿物，包膜完整，沿肿块长轴有一条０６ｍｍ之神经干与肿物相连，难以分离。将神经干切断，肿物完整取去，切开肿物，内呈多房性，有陈旧出血和坏死。
病理诊断：左腰大肌神经鞘瘤合并坏死、出血、囊性变。Ｘ线平片左侧腰大肌向外膨隆（图２３２４Ａ）
肾盂造影肾及上段输尿管被肿块挤压呈弧形压迹（图２３２４Ｂ）
ＭＲ成像检查左侧腰大肌内可见椭圆形异常信号肿块，Ｔ１ＷＩ为中等略低信号，Ｔ２ＷＩ为略高信号，增强后，较明显强化，病灶中信号强度混杂，呈网格状改变，其内为未强化区。肿块界限清晰，光滑（图２３２４Ｃ）。
影像检查选择：
图２３２５神经纤维瘤
男，４１岁。左肘部肿瘤３年，可活动无压痛。
ＡＴ１ＷＩ，ＢＰＤＷＩ，ＣＴ２ＷＩ
ＭＲＩ：左上臂外下部皮下信号不均匀的占位病变，Ｔ１ＷＩ低信号，ＰＤＷＩ，Ｔ２ＷＩ高信号（白箭），病变边界不清，中心有不均匀低信号（小黑箭）。Ｘ线平片能作出病灶之定位与周围组织结构的间接关系。ＭＲ检查可完整显示软组织肿块的明确位置，形态，大小，内部结构呈网格状之改变，为神经鞘瘤坏死，囊性变，且见瘤体沿神经干生长，此为本瘤诊断的主要依据。ＭＲ对良恶性肿瘤之鉴别，尤其是对术前了解病变之范围有很大帮助。 第１３节神经纤维瘤
神经纤维瘤（neurofibroma）可发生于全身各处的神经干或神经末梢，常分布于皮肤或皮下组织，大多发生在２０～３０岁之间。男女发生率相等，可单发或多发。肿块质地坚韧，界限清楚，没有明显包膜。肿瘤结节性生长缓慢，几乎不产生症状。肿瘤由神经内衣、神经束衣和神经鞘细胞组成，含有较丰富的胶原组织。临床上表现为皮下的软组织肿块，沿神经长
轴分布。好发于下肢。
Ｘ线平片不易清楚显示软组织肿块，对诊断帮助不大。
ＣＴ平扫表现为软组织内圆形低密度灶，边界清楚，有时可见完整的包膜。肿瘤的密度较均匀，增强后可有轻度强化，但无特殊性改变。
ＭＲＩ在Ｔ１加权图像上病灶为低信号或中等信号，Ｔ２加权图像上为中等信号到高信号改变（图２３２５，２３２６）。病灶形态规则，边界清楚，信号均匀。增强后Ｔ１加权图像上肿瘤信号明显强化。周围肌肉和血管受压移位。
发生于骨内的神经纤维瘤少见，约占原发骨肿瘤的０１％，也可起源于骨髓内的神经纤维。Ｘ线平片表现为略有膨胀的边界清楚的透亮区。起源于骨膜的神经纤维者肿瘤可将骨膜掀起，有薄壳样新骨形成，对骨皮质形成压迫性改变。骶骨是神经纤维瘤的好发部位，常表现为边界清楚的膨胀性骨质缺损，多呈偏心性生长，可见一侧骶孔的扩大。神经纤维瘤除骨破坏外常伴有软组织肿块。由于生长缓慢，Ｘ线平片的特点是边界清楚且略有硬化。
ＣＴ可在显示骨质变化的同时看到相应的软组织肿块，软组织内无钙化或成骨，ＣＴ值在３０～４０ＨU，增强后可有轻度强化。ＭＲＩ检查时与ＣＴ相似，能清楚显示软组织肿块和骨质变化，对确定肿瘤侵犯的范围优于Ｘ线平片，但ＣＴ和ＭＲＩ均无特殊表现可作为诊断的依据。
图２３２６臂丛神经纤维瘤
左上胸ＭＲＩ，ＡＴ１加权像。ＴＲ５００ｍｓ，ＴＥ３０ｍｓ，显示左上胸部软组织内有一肿块，周围呈不均匀低信号强度（黑箭头），中心信号强度稍高。ＢＴ２加权像ＴＲ２０００ｍｓ，ＴＥ６０ｍｓ，显示病变中心呈高信号强度。病理诊断为臂丛神经纤维瘤。 第１４节滑?膜?肉?瘤
滑膜肉瘤（ｓynｏviosarcoma）起源至今尚无定论，一般认为可能起源于间叶细胞。约占全部软组织肿瘤的１０％。它不发生在关节腔内而可发生在无滑膜组织的部位。患者大多为青壮年，２０～４０岁居多。将近６０％为男性。发病部位多在四肢，其中三分之二在下肢；２０％起自大腿，２０％在脚，１０％在膝关节附近，１０％近肩关节，５％在前臂。偶尔可起自臀部、骨盆、背部、腹腔后间隙、咽部及眼眶。
临床上，滑膜肉瘤形成边界清楚的圆形包块，大小为１～２０cm。少数情况下，瘤组织浸润周围组织并沿腱鞘蔓延。肿块内可有钙化，出血及坏死。
病理：大体切面上可见出血、坏死组织、钙化灶及囊变区。
镜检可见大小一致及紧密排列的梭形细胞。细胞内只有少量胞浆及卵圆形细胞核。细胞间质很少。少数有丝分裂。偶见腺体形成。
平片检查局部软组织肿块，无明确界线，位置较深且靠近关节。
ＭＲＩ检查Ｔ２Ｗ自旋回波图像示信号不均匀，与周围组织清楚分界。
Ｔ１Ｗ及Ｔ２Ｗ可见由于出血所致高信号。图像中在小部分患者中见液液平面。小部分病人在Ｔ２Ｗ图像中可见高等低三种信号所致三信号强度。（图２３２７）
偶尔可累及附近骨骼，包括侵蚀及接触。
图２３２７滑膜肉瘤
ＡＴ２加权示右股骨前高信号病变
ＢＴ１加权示左股骨前混杂信号肿块，股骨皮质较对侧厚
ＣＧｄＤＴＰＡ增强示：病灶明显不均匀增强。
ＤＣＴ示右腹股沟区有一混杂密度界限不清的包块。
图２３２８畸胎瘤
女６０岁。左下肢麻木疼痛，伴肿物３０年。３０年前无诱因左下肢麻木，疼痛与活动无关，
经物理治疗疼痛缓解后，渐觉左大腿根部肿胀疼痛，呈持续性。
X线平片：Ａ盆腔偏左侧可见一团高密度大小不等呈斑点及颗粒状不成形之钙化（黑箭），其内且见一短条状骨影，左坐骨发育较右侧为小，骨质正常，邻近诸骨均属正常。X线平片诊断为盆腔偏左侧及左股骨上部软组织畸胎瘤。
Ｂ，ＣＣＴ平扫，ＤＣＴ增强
Ｂ，Ｃ，Ｄ自左侧小骨盆腔壁向左侧大腿上部延伸的巨大梭形肿块影，长约３０ｃｍ，最大横断面为１０ｃｍ×１０ｃｍ，边缘光滑，其中以中等密度为主，夹杂有点状及斑片状钙化（白箭）增强后肿瘤内无强化（Ｄ）。ＣＴ扫描亦诊断为左侧自小骨盆腔壁向大腿延伸的巨大肿块为畸胎瘤。
手术结果：左大腿内侧沿肿瘤的皮肤直切口，长１５ｃｍ，整个肿瘤完全暴露，肿瘤有完整的包膜，向上通过腹股沟韧带进入左盆腔，并有包膜，整个肿瘤完全取出，约１５ｃｍ×１０ｃｍ×３０ｃｍ大小，重３市斤。
病理：婴儿头大肿物一个，囊性，囊内容物为乳白色豆渣样，及大小不等之结石样组织，未见有头发。囊壁坏死，炎性肉芽增生，并见异物巨细胞反应，部分纤维化。最后诊断：畸胎瘤。
第１５节畸胎瘤
畸胎瘤（teratoma），来自胚胎时期的残留组织。可分为囊性畸胎瘤或皮样囊肿和实质性的畸胎瘤。（约２０％的实质性者为恶性）。前者含外胚层及中胚层，后者含内、中、外三个胚层及其衍生的各种组织。这些组织虽然在出生时就已经存在，随着机体的发育长大，一般都到儿童或成人后，肿瘤才能达到一定的体积，Ｘ线检查可以发现。良性为多见，生长缓慢。常见于卵巢和睾丸，腹膜后或纵隔。发生在盆腔并向大腿延伸的畸胎瘤，从发现到手术切除，间隔达３０年，这样巨大的畸胎瘤尚未恶变，查阅文献极少见。
影?像?诊?断
Ｘ线平片主要特点是显示盆腔偏左侧及股骨上部软组织肿块，内含不规则之钙化及小骨块。 ＣＴ扫描囊性畸胎瘤ＣＴ表现为密度不均匀的囊性肿块，囊壁厚薄不一，可见弧形钙化，内有骨骼、牙齿及脂肪组织结构，一般由于多种成分，因此尽管内容有脂肪，而其密度比脂肪高。少数囊性畸胎瘤，内无脂肪或钙化，缺乏特征性。实性畸胎瘤，则表现为实质性肿块，其内具有骨骼或钙化（图２３２８）。
影像检查的选择：
Ｘ线平片可观察肿瘤的位置，其内有骨影或牙齿、钙化、无疑的是畸胎瘤的特征。ＣＴ扫描对软组织内钙化极敏感，为诊断作为重要指征，且可确定软组织肿块的明确位置，特别对盆腔和大腿上部的肿瘤，术前可作出准确的定位和范围。由于畸胎瘤少数可恶变，故早诊断早手术甚为重要。
参?考?文?献
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