血液病脾肿大诊疗规范
【 病史采集 】
是否患有引起脾肿大的血液病，包括良性血液病和恶性血液病。前者有遗传性球形红细胞增多症、症状性椭圆形红细胞增多症、结构性血红蛋白病、地中海贫血、获得性溶血性贫血等。后者包括白血病、慢性骨髓纤维化等。是否存在由这些疾病引起的临床症状。
【 体格检查 】
原发血液疾病的临床体征，脾浊音区扩大或左上腹扪及肿块等。
【 辅助检查 】
1．原发血液疾病的检查，如血常规、骨髓穿刺检查等。
2．B 超检查有助于确定脾肿大的诊断。在条件许可和有需要时可做CT 、ECT 或MRI 等检查。
【 诊断与鉴别诊断 】
血液病脾肿大的病因清楚，通常在血液病的诊治过程中已明确诊断。但尚需与门脉高压症、脾囊肿等脾脏占位性病变以及某些感染性疾病所引起的脾肿大相鉴别。
【 治疗原则 】
血液系统疾病种类繁多，不同的血液病所导致的脾肿大是否都适合手术治疗目前尚无定论。选择脾切除术治疗血液病脾肿大有以下几方面的意见：
1．血液病并发脾脓肿、脾梗塞、脾静脉血栓形成引起区域性门脉高压或发生脾破裂者是脾切除的适应证。
2．对于某些血液病，脾切除可能起到改善或“治愈”的效果，被视为脾切除术的相对适应证。这些血液病包括：遗传性球形红细胞增多症，Evans 综合征，血栓形成性血小板减少性紫癜，慢性特发性血小板减少性紫癜，温抗体自身免疫性溶血性贫血，某些遗传性红细胞代谢失常性疾病如丙酮酸激酶缺乏症等。
3．脾切除术疗效尚不明确的血液病主要包括：遗传性血红蛋白合成障碍性疾病，如地中海贫血、高雪氏病、慢性粒细胞性白血病、毛细胞性白血病、慢性再生障碍性贫血、骨髓纤维化无明显髓外造血现象者。对以上疾病所致脾肿大，如未发生其他并发症，需根据具体病情权衡利弊以决定是否施行脾切除术。
【 疗效标准 】
1．治愈：脾脏切除，无手术并发症。
2．好转：治疗后脾脏缩小，症状减轻。
3．未愈：未治疗或治疗后症状和体征无明显改善。
【 出院标准 】
达到治愈或好转标准。