蛋白质的分解代谢

1. 氮平衡：

① 含义：对氮摄入量与排出量的一种综合分析，用以评价机体蛋白质代谢状况。

② 类型：氮总平衡，即摄入氮量等于排出氮量，体内氮总量不变，蛋白质分解和合成形成动态平衡，多见于健康成人。

氮正平衡，即摄入氮量大于排出氮量，体内氮总量增加，体内蛋白质合成量大于分解量，多见于儿童、孕妇、康复期患者。

氮负平衡，即、、、、、、、＜、、、、、、、、、，、、、、、、、、、、、、减少，、、、、、、、、、、、、、、、、＜、、、、、、、、，多见于长时间饥饿者、大面积烧伤和大量失血患者。

2．蛋白质的生理需要量：最低生理需要量为30克食物蛋白【才足以维持氮总平衡】。实际上，膳食中蛋白质的摄入量应高于最低生理需求量才能满足实际需要，FAO、WHO建议蛋白质每日摄入量为45g／60kg体重。

3.①必需氨基酸：不能在人体内合成，依赖食物供给，缺乏任何一种都会导致氮负平衡；包括异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、苏氨酸、亮氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸和缬氨酸。

②食物蛋白质营养价值的高低主要取决于必需氨基酸含量高低及种类和比例是否与人体需求一致。动物蛋白的营养价值高于植物蛋白。

③食物蛋白质的互补作用：将不同种类营养价值较低的食物蛋白质

混合食用，可以相互补充所缺少的必需氨基酸，从而提高营养价值。

4.食物蛋白质的消化在胃中开始，主要部位在小肠。

5.氨基酸以继发性主动转运的方式被小肠吸收，再以易化扩散的方式进入组织间液、血液。

6．腐败：指经过消化之后，少量未被消化的食物蛋白质和未被吸收的消化产物在肠道菌的作用下进行分解代谢。

7.假神经递质：腐败产物通常会在肝内解毒，若因肝功能障碍不能及时转化腐败产物，会导致一些胺类进入脑组织，进而生成结构类似于儿茶酚胺类神经递质的物质，称为假神经递质。它是临床上肝性脑昏迷的发病机理。

8.氨基酸代谢库：既有来源又有去路的游离氨基酸的总称。

①来源：食物蛋白质消化吸收、组织蛋白降解、机体利用α–酮酸和氨合成非必需氨基酸。

②去路：合成组织蛋白、脱氨基生成α–酮酸和氨【一般代谢】、特殊代谢

9.氨基酸的一般代谢：氨基酸的脱氨基代谢，生成氨和α–酮酸。包括转氨基、氧化脱氨基、联合脱氨基【最主要的脱氨基形式】。

①转氨基：关健酶为转氨酶，其辅助因子为磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺【两者为VitB6的活性形式】。

重要的转氨酶有谷丙转氨酶【GTP，又称丙氨酸转氨酶，ALT】和谷草转氨酶【GOT,又称天冬氨酸转氨酶，AST】，临床上常用它们诊断心、肝方面的疾病，血浆中GTP明显增高说明肝脏出现

病变【如急性肝炎、化脓性胆囊炎】，若血浆中GOT明显增高提示心肌梗死。

②氧化脱氨基：关健酶为L-谷氨酸脱氢酶，该酶专一性强，催化谷氨酸氧化脱氨，但在肌肉组织活性低，肌肉组织通过嘌呤核苷酸循环将氨基酸脱氨基。

③联合脱氨基：转氨基和谷氨酸氧化脱氨基的联合，关健酶为转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶。

10.氨的来源和去路：

①来源：氨基酸脱氨基【主要来源】、其他含氮物质的分解、肠道内的腐败和尿素的分解、肾远曲小管上皮细胞中的谷氨酰胺水解。 ②去路：肝脏合成尿素【主要去路，亦是解毒途径】；合成谷氨酰胺、谷氨酸等含氮化合物；部分由谷氨酰胺转运至肾脏水解生成的氨结合H离子生成铵根离子排出体外。

11.氨的转运、解毒、储存形式：谷氨酰胺﹙到肝脏生成尿素，到肾脏生成铵根随尿液排出体外﹚和丙氨酸﹙肌肉与肝脏之间﹚。

12.尿素循环【鸟苷酸循环】：首先鸟氨酸与氨及CO2合成瓜氨酸，然后瓜氨酸再与一分子氨合成精氨酸，最后精氨酸水解产生一分子尿素并重新生成鸟氨酸，鸟氨酸进入下一轮循环。该循环过程称为尿素循环。

13.尿素合成过程有五步，前两步在线粒体内进行，后三步在细胞质中进行。

反应消耗3分子ATP，4个高能磷酸键。

14.尿素合成的生理意义：尿素是有毒物质氨的主要排泄形式、尿素合成消耗NH3和CO2还可以调节酸碱平衡。

15.高血氨症：肝功能障碍时，尿素合成障碍，导致血氨升高。氨中毒【肝昏迷】：能量及神经递质严重缺乏影响脑功能而发生的昏迷。

16.α-酮酸的代谢：①氧化供能②合成糖和脂类【可分为生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸】③合成非必需氨基酸

17.氨基酸的特殊代谢

①氨基酸在氨基酸脱羧酶【磷酸吡哆醛作为辅助因子，VitB6的活性形式】的作用下生成胺和CO2.

③ 谷氨酸在L-谷氨酸脱羧酶的作用下生成γ-氨基丁酸，γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质，缺少会出现孕妇妊娠反应和婴幼儿抽搐惊厥，可补充维6缓解。

④ 5-羟色胺【血清素】：

⑴在脑组织为抑制性神经递质，调节睡眠、体温和镇痛； ⑵在松果体，生成褪黑激素影响节律；

⑶在外周，剧烈的缩血管作用。

⑤ 组胺【组氨酸脱羧基生成】的生理功能：

⑴剧烈的血管扩张剂，提高毛细血管通透性，引起血压下降； ⑵使支气管平滑肌痉挛发生哮喘；

⑶刺激胃酸和胃蛋白酶分泌；

⑷为中枢神经递质，与睡眠、记忆和调节情感有关。

⑥ 多胺：

⑴含义：由鸟氨酸和甲硫氨酸等脱羧基反应生成的精胺和亚精胺，因其含有多个氨基，统称多胺。

⑵功能：调节细胞生长，促进细胞增殖。【因肿瘤组织含量多，故临床上把测定患者血液和尿液中多胺的含量作为肿瘤的诊断依据】。

18.一碳单位：含一个碳原子的活性基团。

①种类：-CH3、-CH＝、-CHO、-CH2-、-CH＝NH

②来源：甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸 ③载体：四氢叶酸【N5，N10位结合一碳单位】

④相互转化：其他形式的一碳单位均可以转化成N5-甲基四氢叶酸，但N5-甲基四氢叶酸不能在转化成其他形式。

⑤生理意义：⑴参与嘌呤碱基和嘧啶碱基的合成

⑵提供甲基，合成甲基化合物

⑥叶酸【维B12】缺乏病：巨幼红细胞性贫血

19.含硫氨基酸：胱氨酸、半胱氨酸、甲硫氨酸。

20.甲硫氨酸活化生成的S-腺苷甲硫氨酸【SAM】为甲基的活性形式，称为活性甲基。

21.半胱氨酸氧化分解产生活性硫酸根，即3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸

【PAPS】。

22.苯丙酮酸尿症：先天性缺乏苯丙酮酸羟化酶时，苯丙氨酸不能羟化成酪氨酸，只能通过转氨基反应生成苯丙酮酸，过多的苯丙酮