右额部表皮样囊肿
【临床资料】
男性，38岁。头痛渐进性加重半个月。头痛以额部为主，为持续性针刺样疼痛，无明显恶心、呕吐，无抽搐及肢体偏瘫。
图1额部表皮样囊肿
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【影像学检查】
A〜C.MRI平扫右额颞部巨大囊性肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号不均匀，边界清晰，突入左额叶，右侧脑室前角受压闭塞，中线结构向左偏移，侧脑室积水扩张；
D.DWI显示囊性病灶为不均匀高信号；
E〜G.增强扫描病灶无强化
【最后诊断】
右额部表皮样囊肿（术后病理）。
术中所见：肿瘤有包膜，质软界清，灰白色，约6cmx9cm,瘤内无血供。囊肿沿基底池生长，由前颅窝底向中颅窝，自右额向左额发展，自后方向侧脑室和第三脑室发展。镜下见囊肿壁内衬复层鳞状上皮，内含大量角化物。
【诊断要点】
表皮样囊肿(epidermoid cyst)又称胆脂瘤或珍珠瘤，是神经管闭合期间外胚层移行异常所致。外伤与穿刺亦可继发表皮样囊肿。表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.5%〜1.8%，最多见于50〜60岁，无性别之差。肿瘤外表光滑或呈结节状，有包膜，包膜可有钙化。瘤内为黄色较浓液体、脱落的上皮细胞、角质和胆固醇结晶。囊壁外层是少量纤维组织，内层为角化的鳞状上皮。好发部位为桥小脑角池、鞍区、鞍旁、外侧裂，也可见于第四脑室、侧脑室和脑实质内。
1.临床表现：与肿瘤所在的部位有关。若囊肿壁破裂入脑脊液内，可引起肉芽肿性脑膜炎。
2.X线平片：少数桥小脑角区或中颅窝的肿瘤可见岩骨尖或岩骨嵴受压改变，个别可见钙化。
3.CT表现：
1)平扫典型表皮样囊肿为低密度病灶，密度与脑脊液相近。当肿瘤内胆固醇较多时，其密度与脂肪相仿；角质含量较高则为等密度或稍低密度；肿瘤内出血或钙化物沉着则可为高密度；少见囊壁呈弧线样钙化。
2)囊肿可沿蛛网膜下隙蔓延，有“见缝就钻”的特点，故形态多不规则，占位效应轻。
3)位于脑室内的囊肿不易被发现，需行脑室造影CT扫描。如囊肿破裂，脑室内可见脂-液平面。
4)增强扫描多数囊壁和囊内容物均不强化。少数囊壁可见轻度强化，有报道恶性者可呈均匀性强化。
4.MRI表现：
1)囊肿T1WI信号强度稍高于脑脊液信号，低于脑实质信号；偶见T1WI表现为高信号。T2WI为较均匀或不均匀性高信号。
2)DWI囊肿为高信号。
3)增强扫描多数囊壁和囊内容物均不强化。偶见囊肿边缘轻度强化或囊肿内有分隔样轻微强化。
【分析思路】
诊断依据：
1.囊性肿块主要位于右额部，向右颞叶、右侧脑室及左额叶延伸，表现出钻缝特点。
2.MRI平扫显示长T1、长T2信号的囊肿信号特征；但其内信号不均匀，表明囊肿内容物成分的多样性。
3.囊性肿块在DWI表现为不均匀的高信号。
4.增强扫描囊肿的囊壁和囊内容物均未见强化。
鉴别诊断：
1.蛛网膜囊肿：①多发生于颅中窝、外侧裂池、鞍上池、四叠体池、枕大池。②囊肿的边缘通常圆滑、 规则，无“见缝就钻”的特点。③CT平扫囊肿为均匀脑脊液样密度。④MRI平扫为典型的均匀长T1、长T2信号，与脑脊液信号一致。⑤DWI囊肿表现为低信号。
2.皮样囊肿：①以幕下多见，多发生于中线区。②CT平扫囊肿为低密度的圆形或类圆形。③囊肿含有真正的脂肪，T1WI呈典型的高信号，脂肪抑制成像高信号消失。